面对摔倒后先后出现呼吸急促和意识改变的患者如何诊断和鉴别诊断？最新一期Neurology杂志报道了一例18岁患者，既往完全外伤性脊髓损伤病史，摔倒后出现意识状态改变，一起看看该病例的临床推理过程吧。
翻译：倒影无痕
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第一部分
患者为18岁男性，跌倒后出现意识状态改变而就诊。3年前完全外伤性脊髓损伤（SCI）病史。
查体示手臂近端肌力正常，但移动需帮助；能够用适应性餐具自我进食；双腿瘫痪；自主神经反射障碍和神经源性肠/膀胱；认知功能完好无损。就诊当天患者从坐姿变换为站姿时摔倒，头部撞到地板上，但最初并没有失去知觉。受伤30分钟后，患者感呼吸困难，双手刺痛，并为此口服了10mg地西泮（焦虑而定期服用）。
紧急医疗服务到达时，测得血氧饱和度为78%，因此给予吸氧治疗。患者到达急诊室时反应迟钝，不能睁眼，也不能听从命令，有害刺激双臂屈曲。无瘀伤或肿胀的迹象。患者接受了苯二氮卓类拮抗剂氟马西尼，但无改善。
动脉血气分析显示pCO2正常。胸部X光检查未见明显异常。头颅CT平扫未见明显异常。头颈部CTA和CTP未见大血管阻塞、夹层或低灌注。颈椎CT显示C4-C7融合。快速反应脑电图显示β活动与已知的地西泮给药一致，无癫痫发作或癫痫样活动。尿液毒理学筛查显示苯二氮卓类、THC（大麻）、鸦片类和可卡因阳性。家属述其服用对乙酰氨基酚、可待因及大麻，但没有已知的可卡因或静脉注射毒品史。患者随后转入神经重症监护室。
问题思考：
1.定位诊断？
2.鉴别诊断？
第二部分
昏迷和去皮质姿势定位于中脑、丘脑或双侧半球，因此最初考虑的是更全面的神经病变。纳洛酮用于治疗可能的中毒，但检查结果未见新的异常。毒理学部门认为已知的药物和毒物不能充分解释所有症状。由于癫痫仍需考虑，患者为此接受了视频脑电图检查，显示全面减慢伴爆发抑制。鉴于症状的持续时间和严重程度，震荡后综合征被认为不太可能。
患者随后出现了严重的缺氧和呼吸急促，需要插管。胸部X光检查显示吸入性肺炎和双侧肺水肿，经胸超声心动图显示射血分数为25%，两心室整体运动减弱。心电图显示正常窦性心律，不完全右束支阻滞。实验室检查显示，白细胞增多20400/uL（中性粒细胞为主），血小板减少为92000/uL。降钙素原升高2.64ng/mL（<0.1）表明存在感染。头孢吡肟和万古霉素用于可能的败血症。CRP为42mg/L（<10），D-二聚体超过10000ng/mL（<255），表明有炎症反应。BNP 142pg/mL（<100）和肌钙蛋白I 0.32ng/mL（<0.04）升高提示心脏损伤。尿液培养显示 20000CFU/mL肺炎克雷伯菌；痰培养和血培养均为阴性。脑脊液正常：葡萄糖 100mg/dL，蛋白质 51mg/dL、有核细胞一个、培养阴性和脑膜炎-脑炎全套为阴性。
与最初可能的两侧大脑半球定位一致，跌倒后第1天的头颅MRI平扫显示广泛双侧半球损伤，弥漫性点状弥散受限病灶（图1）和大量微出血（图2）。
图1患者MRI影像资料。弥散加权成像高信号（DWI，A）和表观弥散系数序列低信号（ADC，B）显示点状弥散受限病灶，磁敏感加权成像显示低信号（SWI，C）提示大量微出血。
图2双膝X线显示股骨远端干骺端轻度嵌顿、未移位、不完整骨折。
问题思考：
1.鉴于MRI的发现，新的鉴别诊断有哪些？
2.下一步该进行哪些评估？
第三部分
点状弥散受限病灶和微出血表明该病变涉及小血管，鉴别诊断包括血管炎、微血管病变或栓塞。鉴于急性病程，血管炎似乎不太可能。外周涂片上没有裂片细胞提示血栓性血小板减少性紫癜或弥漫性血管内凝血。非常小的梗死模式伴弥漫性点状微出血与心源性栓塞不一致，心源性栓塞常会导致较大的梗死，而不会出现双侧半球微出血。经食道超声心动图显示无心内栓子或卵圆孔未闭。四肢静脉超声检查未发现深静脉血栓形成的证据。
空气或脂肪栓子导致急性微小肺栓子，继而出现脑栓子似乎可合理解释患者的症状，因为患者跌倒后出现急性神经系统变化之前就有呼吸系统症状。然而，最初没有明显的栓塞来源，没有明显的瘀伤迹象表明骨折。住院第二天，腋下和腹股沟出现瘀点。进一步检查见双侧股骨远端干骺端外侧有新的皮质脱落，怀疑有轻度嵌顿、非移位、不完整骨折。骨科手术放置了膝关节固定器。患者被诊断为脂肪栓塞综合征（包括脑脂肪栓塞）。
虽然关于疗效的数据有限，但患者接受了每天注射100 mg甲基强的松龙治疗，持续一周，然后逐渐减量。但病程因脑水肿和脑积水而变得复杂，需要渗透疗法和EVD放置。
住院期间，患者仍处于最低意识状态，依赖呼吸机，需要气管造口术和经皮胃造口管。经康复机构治疗后恢复警觉性且有方向感，能使用字母板，通过说话交流，并在室内空气中进行气管造口术来维持发声。患者还接受了鞘内注射巴氯芬泵治疗手臂痉挛；可以挺直身体，但需要最大程度的协助才能维持。
讨论
SCI后，由于骨密度严重降低，患者容易骨折。骨丢失的特征是股骨远端和胫骨近端骨骺中的小梁晶格结构脱钙，被脂肪骨髓所取代。影响骨量的因素包括损伤程度和位置、肌肉痉挛、年龄、性别、负重活动和损伤后持续时间。如该患者所见，骨折的常见原因包括轮椅活动、碰撞看不见的物体和其他低冲击活动。在这些损伤中，膝盖通常是第一个接触点，特别容易骨折。双侧股骨骨折增加了脂肪栓塞的风险，脂肪栓塞综合征（FES）发生在脂肪栓塞导致多系统器官衰竭时，通常包括肺、皮肤和神经并发症。神经病学表现包括头痛、行为改变、癫痫发作和意识改变。更罕见的表现包括皮层姿势、脑水肿、脑积水和阵发性交感神经亢进。全身效应包括发热、心动过速、视网膜受累、黄疸、肾功能不全、贫血、血小板减少和炎性标记物升高。对于该患者，心肌脂肪栓塞损伤可能导致新的心力衰竭。
脂肪栓塞的一个病理生理学理论认为，创伤会增加髓内压力，导致骨髓进入静脉窦，向静脉释放脂肪滴，从而阻塞小血管血流。因此，鉴于骨髓脂肪含量增加，脊髓损伤患者创伤后脂肪栓塞的发生率预计会增加。然而，有关脊髓患者轻微创伤后脂肪栓子的数据有限。脂肪栓塞在Duchenne肌营养不良症（DMD）患者中更为常见，因DMD患者是另一个骨密度显著下降的人群。也有报道DMD患者在轻微创伤后发生致命FES，但在影像学和/或尸检中均未发现明显骨折。
脑脂肪栓塞通常为自限性过程，最终能完全康复。支持性治疗和症状管理仍然是治疗的主要手段。皮质类固醇通常用于预防脂肪栓塞，个别研究报道了限制损伤后游离脂肪酸水平的升高、减缓炎症反应等治疗措施可能使患者获益。其他治疗方法的证据有限或结论相互矛盾，包括抗凝、20%脱氢胆酸钠、低分子右旋糖酐、白蛋白、5%酒精-葡萄糖溶液、脱水剂、冷却疗法和高压氧。但脑脂肪栓塞预后不良也很常见，死亡率高达10%。因此，对于骨密度降低风险高的患者（包括SCI患者），必须考虑脂肪栓塞。
参考文献：略。
原文索引：Alexa Dessy, Dhristie Bhagat and Barry M. Czeisler. Clinical Reasoning: Patient With Prior Spinal Cord Injury Who Developed Altered Mental Status After a Fall. Neurology published online September 29, 2022. DOI 10. 1212/WNL.0000000000201383
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