认识“死神之征”
肝门静脉积气（hepatic portal venous gas）是气体异常积聚于门静脉系统。尽管肝门静脉积气是一种临床相对少见的影像学表现，随着腹部CT的广泛应用，肝门静脉积气的病例越来越多。
肝门静脉积气的原因很多，这种影像学征象可能是死神释放的烟雾弹！以下我们先来看Li Z等在Medicine杂志中撰文报道的一则案例[1]。
肝门静脉积气的65岁男性
这是一位既往无手术史或慢性病史的65岁男性。患者的主要症状为左上腹疼痛和排便减少5天，医生怀疑不完全性肠梗阻。
入院时患者的一般情况可，体温36.9℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压93/58 mmHg。体格检查示轻度腹部膨隆，左上腹轻度压痛，但无肌紧张或反跳痛。肠鸣音活跃。
血液检查示白细胞计数13.25×109/L（4.00-10.00），中性粒细胞比率87.3%（50.0%-70.0%），血小板47×109/L（100-300）。谷丙转氨酶45.9 IU/L（5.00-40.00），谷草转氨酶49.56 IU/L（8.00-40.00）。CA199为40.57U/mL（0.10-37.00），CA724为11.95 U/mL（0.20-6.90）。
如下图所示，经腹部CT扫描，医生发现一些诡异的现象，肝门静脉及其属支内有大量气体瘀积，尤其是肝右叶。
腹部CT显示肝静脉属支内可见大量气体（图A箭头），肝门静脉内气体（图B箭头）[1]
腹部CT还发现，肠系膜上静脉和脾静脉亦可见气体。
腹部CT显示脾静脉和肠系膜上静脉内气体（图C、D箭头）[1]
出乎意料的是，CT图像发现结肠脾曲占位性病变，后者疑似已经侵及胰尾和脾脏。
腹部CT显示结肠脾曲占位性病变，伴胰尾和脾脏疑似受累（图E箭头）[1]
由于患者的一般状况良好，医生予以全肠外营养和经验性使用抗生素进行保守治疗（磺苄西林8g/d，甲硝唑2g/d），准备安排患者进一步接受结肠镜检查。
然而，患者入院后第2天“擅自”进食了一些固体食物。随后，患者出现急性腹痛、发热（39.0℃）和寒战。体格检查示弥漫性腹膜炎的体征。
复查血象升高。血培养示肺炎克雷伯菌阳性。复查腹部CT显示肝门静脉内气体量明显减少，但脾脏周围出现游离气体，提示肠穿孔可能。
复查腹部CT显示肝门静脉内气体量明显减少，脾脏周围出现游离气体[1]
考虑患者存在手术指征，医生立即予以急诊剖腹探查。术中发现腹腔内约有200 ml脓液，结肠脾曲肿瘤侵犯胰腺和脾脏。近端结肠扩张，远端结肠塌陷。肿瘤和脾脏之间有脓肿形成。肠系膜根部可见多发淋巴结肿大。
后续患者接受左半结肠切除术、胰尾切除术、脾切除术、横结肠造口术。术后给予胃肠减压、全肠外营养及静脉抗生素治疗。术后病理证实为结肠癌（T4bN2bM0）。
术后1周复查腹部CT，结果显示肝门静脉气体完全消失。患者恢复良好，术后2周出院。
术后1周复查腹部CT，结果显示肝门静脉气体完全消失[1]
肝门静脉积气的病因和发病机制
肝门静脉积气是一种不常见但严重，可能危及生命的影像学征象。1955年Wolfe和Evans首次描述了一例坏死性小肠结肠炎的婴儿并发肝门静脉积气的案例[2]。
目前，肝门静脉积气的机制尚不完全清楚。许多学者认为，胃肠腔内气体经胃肠壁转移或者门静脉系统内微生物产气两种机制是门静脉气体形成的主要机制。肠壁改变可能促发这一过程[3]。
肝门静脉积气可能与多种胃肠道疾病有关，该征象可能是死神释放的烟雾弹。根据以往的报道，肝门静脉积气的死亡率高达75%[4-5]。由于影像学手段有利于早期发现肝门静脉积气，近年来该比例有所下降。
2001年JAMA子刊一项文献综述分析显示，肝门静脉积气的的整体死亡率约为39%[4]。
肝门静脉积气的最常见病因是肠缺血坏死。Sinnott JD等曾在BMJ杂志中报道了一例腹部剧烈疼痛、腹膜炎、房颤和低血压的85岁女性。腹部CT显示肝门静脉系统属支积气和肝脾周围积液，其病因为小肠缺血[3]。
85岁女性的腹部CT：肝门静脉系统内可见气体（P），肝脾周围积液（F），胃内可见鼻胃管[3]
肠缺血坏死所致肝门静脉积气的患者预后差、死亡率高。如果腹平片或腹部CT检查中发现患者同时有肠坏死和肝门静脉积气的证据，肝门静脉积气可能预示着患者的死亡率＞50%[5]。
肠缺血坏死引起的肝门静脉积气可能在整个肝脏中呈弥漫性分布。例如，新英格兰医学杂志中曾报道一例缺血性肠病并发肝门静脉积气的72岁男性，腹部CT中可见弥漫性肝门静脉系统内积气。由于病变广泛，患者在腹痛发作13小时内不治身亡[6]。
72岁男性腹部CT：弥漫性肝门静脉系统内积气[6]
此外，肝门静脉积气也可能与脓毒症、炎症性肠病、肠梗阻、结肠扩张有关，其他病因还包括胃溃疡、闭合性腹部创伤、腹腔内脓肿、憩室炎等。
3%的肝门静脉积气病例与腹腔内肿瘤有关[4]，提示少数胃肠道恶性肿瘤也可能以肝门静脉积气作为烟雾弹，临床医生可能过度关注肝门静脉积气本身，而忽视了潜在的恶性肿瘤[1]。
值得一提的是，外科手术（如结肠癌手术）或内窥镜操作后进行腹部CT，也可能发现肝门静脉积气，如患者无明显症状或其他严重病因的证据，这种肝门静脉积气实际上是一种良性过程[5]。
肝门静脉积气的重要影像学鉴别诊断
当腹部CT发现气体瘀积时，除了肝门静脉积气，还需要考虑到胆道积气（肝内胆道系统气体瘀积）这一重要的鉴别诊断。胆道积气多见于内镜逆行胰胆管造影（ERCP）术后或Oddi括约肌功能失调。
气体瘀积的具体部位或分布是鉴别诊断肝门静脉积气和胆道积气的关键线索。肝门静脉积气时，气体随血流离心性流向肝脏外周（包膜下2cm以内），而患者发生胆道积气时，气体随胆汁向心性蓄积于肝脏中央。
除了气体分布外，由于两者的病因不同，临床病史和肠缺血、脓毒症或脓肿等其他影像学表现也有助于鉴别诊断。
ERCP术后胆道积气（radiopaedia.org：https://radiopaedia.org/cases/aerobilia-pneumobilia-1?lang=us）
肝门静脉积气的治疗
根据Nelson AL等学者在JAMA子刊中的报道，门静脉积气的治疗措施可总结为“ABC原则”，具体包括[5]：
A（Aggressive，积极治疗）：适用于：①CT发现肝门静脉积气的同时，患者存在肠坏死或缺血的症状；②腹平片发现的肝门静脉积气。由于这些患者的死亡率高达75%，建议紧急剖腹手术。
B（Be careful，慎重治疗）：适用于消化性溃疡病活动期、肠梗阻和/或扩张、克罗恩病或溃疡性结肠炎等胃肠粘膜完整性破坏的患者。这类患者经CT发现肝门静脉积气时，其死亡率高达20%-30%。慎重选择液体复苏、广谱抗生素治疗等保守治疗手段并密切监测病情，必要时及时改为手术治疗。
C（Conservative management，保守治疗）：适用于非急症患者或术后发现肝门静脉积气的患者，患者的肝门静脉积气可能在数分钟至6周左右自行消失。这类患者的死亡率很低，可接受观察处理。
综上所述，肝门静脉积气是与多种胃肠道疾病有关的一种不常见的影像学征象，该征象可能是死神释放的烟雾弹。
受烟雾遮蔽双眼的临床医生一方面可能因为缺乏认识而仅关注这种肝门静脉积气本身，而忽视了寻找背后潜在的致病原因，例如肿瘤。
另一方面，这种诡异的“烟雾”可能危及生命，根据不同的病因，肝门静脉积气的死亡率可能高达30%-75%，因此根据熟悉“ABC原则”对肝门静脉积气的处理至关重要。
参考资料：
[1]Li Z,Su Y,Wang X,Yan H,Sun M,Shu Z.Hepatic portal venous gas associated with colon cancer:A case report and literature review.Medicine(Baltimore).2017 Dec;96(50):e9352.doi:10.1097/MD.0000000000009352.PMID:29390409;PMCID:PMC5815821.
[2]WOLFE JN,EVANS WA.Gas in the portal veins of the liver in infants;a roentgenographic demonstration with postmortem anatomical correlation.Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med.1955 Sep;74(3):486-8.PMID:13249015.
[3]Sinnott JD,Howlett DC.Severe abdominal pain in an 85 year old woman.BMJ.2016 Nov 16;355:i5749.doi:10.1136/bmj.i5749.PMID:27852574.
[4]Kinoshita H,Shinozaki M,Tanimura H,Umemoto Y,Sakaguchi S,Takifuji K,Kawasaki S,Hayashi H,Yamaue H.Clinical features and management of hepatic portal venous gas:four case reports and cumulative review of the literature.Arch Surg.2001 Dec;136(12):1410-4.doi:10.1001/archsurg.136.12.1410.PMID:11735870.
[5]Nelson AL,Millington TM,Sahani D,Chung RT,Bauer C,Hertl M,Warshaw AL,Conrad C.Hepatic portal venous gas:the ABCs of management.Arch Surg.2009 Jun;144(6):575-81;discussion 581.doi:10.1001/archsurg.2009.88.PMID:19528392.
[6]Cui M,Lu X.Portal Venous Gas.N Engl J Med.2018 Nov 22;379(21):e37.doi:10.1056/NEJMicm1806082.PMID:30462931.
本文首发：医学界消化肝病频道
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