医脉通导读
支气管扩张症（简称支扩）是由于各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。
支扩在亚洲属于常见病，其临床表现通常为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血，伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。
稳定期治疗
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物理气道廓清治疗
对于痰量多或排痰困难的患者，推荐进行体位引流、拍背、高频胸壁振荡等方法辅助排痰。每天2~4次，每次10~30min，可有效改善气道阻塞，控制咳痰症状，提高通气效率，保持或提高运动耐量。
儿童及青少年的气道廓清治疗更应该强调，不同时期可选择不同的物理治疗方法（图1）。
图1. 儿童和青少年支气管扩张症管理指南推荐的个体化ACT
每3~6个月评估一次气道廓清治疗效果，并适当调整频率和时间。
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祛痰药物
如使用体位引流等会物理排痰方法效果不佳的患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物；同时伴有中度气流受限或气道高反应者，祛痰药物前使用支气管舒张剂效果更佳。
常用的祛痰药物包括高渗制剂（如生理盐水、甘露醇），黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）。
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长期抗菌药物治疗
对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。
ERS儿童青少年指南同样建议对于急性加重≥3次或因急性加重导致入院＞1次的儿童接受长期（≥6个月）的大环内酯类抗生素治疗，并定期评估预防性治疗的临床益处。
注意在长期抗菌药物治疗前需排除NTM感染、肝肾功能不全等情况。
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病原体清除治疗
铜绿假单胞菌（PA）与支扩的严重度及预防密切相关。
对于首次分离出PA的支扩患者，需立即进行病原体清除治疗。推荐环丙沙星500mg（2次/d）口服2周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。
儿童可选择口服环丙沙星（存疑，我国2018儿童支扩指南及2021ERS儿童青少年支扩指南均推荐使用环丙沙星，但我国环丙沙星18岁以下不宜用，有想法的老师可在评论区留言。），次选药物包括头孢他啶或哌拉西林钠他唑巴坦钠或氨曲南或美罗培南。
ERS关于儿童和青少年的PA清除方案可参照下图：
图2. ERS儿童和青少年支气管扩张症管理指南推荐的PA清除方案
合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的NTM肺病患者，一般不治疗。
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手术治疗
手术治疗并不是常规疗法，仅对于使用物理治疗、长期抗生素药物治疗等超过1~2年以上，症状严重影响生活工作者才进行手术治疗。
手术治疗主要是在支扩病变局限时行肺叶切除术切除病灶，术后应至少留有10个以上的正常肺段。70岁及以下、若肺功能FEV1占预计值%<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。
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其他药物
（1）对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。
（2）对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药；尽管没有研究的数据，吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物（LABA LAMA）可以考虑。由于吸入激素可能有增加感染风险，可能不是优选，但目前没有循证医学证据支持这一结论。
（3）对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。
急性加重期治疗
对于出现急性加重的患者，推荐经验性抗菌治疗前送检痰培养加药敏试验，中重度患者的经验性用药建议选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗，推荐疗程为14 d，并及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。
并发症处理
（1）对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。
（2）对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。
（3）对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。
支气管扩张症的管理
1. 基于支气管扩张严重程度的支气管扩张随访监测
诊断时，评估病因、合并症、胸部CT、痰培养
• 轻度支气管扩张：每年随访BMI、AE情况、痰培养、症状评分、肺功能、SpO2
• 中重度支气管扩张：除了BMI、肺功能，其他指标每半年随访
2. 基于患者定期随访的情况，采用分级管理适时调整治疗方案
（1）第一级：针对所有支气管扩张患者
• 治疗潜在病因
• 气道廓清治疗，必要时肺康复治疗
• 酌情接种流感疫苗
• 急性加重时及时给予抗生素治疗
• 患者自我管理
（2）第二级
经过第一级治疗，患者仍AE≥3次/年
• 建议重新评估痰微生物
• 建议使用黏液活性药物
• 建议长期口服大环内酯类抗生素治疗
（3）第三级
• 经过第二级治疗，患者仍AE≥3次/年
• 视情况而定，可参考BTS指南建议每2~3月给予静脉抗生素治疗：有条件的建议定期行支气管镜廓清治疗。
若患者经过某一级的治疗，症状仍然明显，即使没有达到AE的程度，也可考虑进行下一级治疗。
参考文献：
1.葛均波,徐永健,王辰.内科学（第9版）.人民卫生出版社.2018.
2.中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J]. 中华结核和呼吸杂志,2021,44(4):311-321.
3.儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J]. 中华实用儿科临床杂志,2018,33(1):21-27.
4.Chang AB, et al. Eur Respir J. 2021 Feb 11:2002990.
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