导读
一旦发病，100%死亡。
来源：“听李医生说”微信公众号
作者：李鸿政
今天跟大家分享一个让人头皮发麻的病例。
患者江某，女，32岁，批发店员工。
1个月前患者因工作原因感到压力很大，据家属反应，患者计算能力一般，经常算错数目，导致批发货物货不对数，遭到老板责骂。渐渐地患者出现睡眠差，睡不着，睡着了也容易惊醒，做梦较多，而且不是什么好梦。
而且心烦意乱，怕吵，有时候觉得手指发麻。
3天前，事情变得更加诡异。
这天江某在喝水时突然出现胸闷、喘息发作，并且紧张不安，好像有人要追杀自己一样，这在以前是从来没有过的，江某不知道自己患了什么病。
幸亏这样的不舒服仅仅是持续了几分钟，后逐渐缓解。
江某以为这是偶然发作，也想到自己这段时间工作压力大，会不会是患了精神病了，自己的二姑就有精神障碍，有医生说精神病是有遗传倾向的，如果家庭里面有亲戚患精神病，那么家庭成员患病的可能性比普通人要高。
二姑跟自己的血缘关系不远，万一自己真的惹上精神病，那就麻烦了。
让江某更加想不到的是，这样的症状反复出现了几次，接下来的几天不得安宁，一旦渴了想喝水，刚拿起水杯就呼吸困难、喘息、好像见到了魔鬼一般，惊吓不安。
当时正好是冬季，冷空气下来，江某只要站在窗台，被风一吹，就更加焦虑不安了，家里人反应，她见到风就好像见到鬼一样，似乎风要杀掉她，那几天家里的窗户都封的严严实实。
密不透风。
但江某仍然有惊恐发作。
家里人带着江某到了当地市中心医院，做了很多检查，包括胸片、心电图、心脏彩超等等，均未见异常。
最终医生建议到精神科门诊就诊，综合评估后，诊断为“焦虑症”。
医生说，焦虑症是一种精神障碍方面疾病，以焦虑情绪体验为主要特征。询问病史后，考虑是患者工作不顺利、不如意、多次出错误、被老板责骂后出现的一种应激反应。焦虑症也分急性和慢性，急性焦虑发作也叫惊恐发作。
家属一听到惊恐发作，八九不离十了，病人在家里就是这个状态。
医生继续解释，“惊恐发作（急性焦虑发作）很容易理解啊，患者会对子虚乌有的东西感到紧张和担心，坐立不安。”
“不仅坐立不安啊，简直是如坐针毡，不得安宁。”家属哭诉。
“有时候患者会有濒死感，遭遇到特定的环境时，比如封闭的空间或者某个不愿面对的事物时，患者会突然出现极度恐惧的心理，觉得整个人马上就要去了一样。”
“就是这样。”医生接着说，“惊恐发作除了会有上述表现外，还会有一些植物神经功能失调的表现，比如心悸、手抖、手脚麻木、容易出汗、频繁上厕所等等。”
几乎全中。
之前还有医生怀疑是心内科的疾病，但心内科医生反复看了，各方面都算正常。还有医生怀疑是不是癫痫、甲亢等等疾病，看来真的不是躯体疾病，而是精神方面疾病。
家属总算了解了。
最后医生建议住院治疗，暂时不合适继续工作了，以免加重病情。以后如果病情稳定了，建议更换工作，找一份相对轻松的活干。
入院后管床医生就给患者做了仔细的体格检查，有个比较明显的发现，患者情绪一直绷得比较紧，双手捂住胸口，时不时大口喘气。意识清晰，对答自如。并且患者自己告诉医生，全身都不舒服。
询问病史过程中，患者再一次突发呼吸困难，表情极度痛苦，不时用手捶打胸部，感觉像是死了至亲后的痛苦、彷徨、无助和悲伤，这个过程持续了十几秒钟，才逐步缓解。
管床医生年轻，没见过这么厉害的惊恐发作，今天总算见识了。
患者缓解后，一切又恢复如常。
管床医生非常关注患者会不会有幻觉、妄想等，以及是否有思维不连贯等等，这些都是精神科常见的症状，尤其是精神分裂症患者。
但几经询问，患者的确不存在幻觉、妄想情况，叙述能力正常，并没有说见到鬼魂等子虚乌有的东西，都是莫名其妙就惊恐发作了。
教授来查房。
还要敲门而入。
“大白天的怎么关着门？”教授进来后询问。见窗户也是紧紧锁住的，窗帘都拉上了，“不行，这样不通风怎么行，医院什么病人都有，到处都可能有细菌病毒，通风是很关键的。”
这句话让病人受到了惊吓，蜷缩在一起。
家属说病人怕风怕光。
教授听说有个惊恐发作的患者，所以过来瞧瞧，按现在的表现来看，这可不是什么惊恐发作啊，这可能是那个让人闻风丧胆的疾病啊。
教授问，“你仔细地、好好的想一想，最近有没有被狗咬了？这几个星期，几个月内？”
患者状态好了些，回想后说几个月前，在厂区附近被一只小狗咬伤了手指。
听闻至此，教授心已经凉了一大半。
继续追问，“当时有打狂犬疫苗了么？”
“没有，没有。当时自己用水冲洗了一下，没再流血后就不管了。”
教授双目紧闭，仰天长叹。
唉！
教授把家属喊到门外，说病人不是惊恐发作，不是精神科的疾病，而是狂犬病啊，这是典型的狂犬病发作了。
“我就纳闷，听说患者一喝水就紧张得不得了，病房还把门锁住，窗户也不开，怕风怕光，几个月前又被狗咬了，这还不简单吗，这多典型的恐水症啊，也就是狂犬病啊。”
教授这句话是跟管床医生说的，有责怪年轻医生病史问的不够清晰、思维不够拓展的意思。“咱们精神科疾病，很多都要完全排除躯体疾病才能下诊断的，这个可不能随意出差错。”
“像这个狂犬病，不用几天病人就会衰竭死掉的，如果没有及时诊断出是狂犬病，到时候病人入院没几天就死掉了，人家属会怎么看我们？怎么给家属解释？病人死的不明不白？”
家属腿都软了，问教授，“狂犬病是不是没得治了？”
教授无奈点头，一旦发病，100%死亡。国外虽然有过个例说活下来了，但咱们国内的数据还是认为狂犬病死亡率100%的，无一幸免。
教授要说出这句话，压力山大，但不说出这句话，给家属一个虚假的期待也是不妥的。
家属顿然瘫痪在地，面色苍白，手足无措。
然后掩面而泣。
“很有可能咬伤病人的那只小狗是带了狂犬病毒的，病毒通过咬伤而传播，当然也可能是带病毒犬的唾液经各种伤口和抓伤、舔伤的黏膜和皮肤而入侵人体。”教授解释。“虽然不是所有人被病犬咬伤都会发病，这个发病率大概是20%，但如果一旦发病，死亡率就是100%，所以我们极其强调这类病人及时接种疫苗啊。”
“本市已经好几年没有狂犬病了，这是近5年来我听说或者见到的第一例。”教授喃喃自语。
管床医生被教授责骂了一顿，非常愧疚。问：“为什么狂犬病患者会恐水呢，患者的确是一旦准备喝水就会惊恐不安，当时还以为是正常的惊恐发作。没想到是狂犬病。”
教授解释，“狂犬病毒进入人体后，顺着外周神经一路爬到大脑，会损伤迷走神经、舌咽神经及舌下神经核，这几个神经都是控制吞咽肌肉和呼吸肌肉的，一旦受损，就会导致吞咽和呼吸肌痉挛，只要患者喝水，甚至只是提一下喝水（或者是听到水声），都可能诱发咽喉肌肉和呼吸肌痉挛，会有窒息感，所以恐水。”
“转院吧，转到传染病院。不要留在我们这里了。狂犬病一旦发病，总病程多数超不过5天就会死掉，她已经发病好几天了，估计命不久矣。”
教授临走前跟管床医生说。
管床医生联系了传染病院，跟家属做好沟通工作，也把实情跟病人反映了。
当天下午就转到了市传染病院。
第二天打电话随访。
传染病院医生说，患者确诊狂犬病，而且昨晚已经死亡。
管床医生怅然若失。
（本文完）
本病例改编于真实病例，病例非我院，发文意在警醒。
接下来跟大家分享几个很多人都非常关心的问题。
第一：狂犬病潜伏期多久？
什么是潜伏期？简单来讲，就是被动物（狗、猫等）咬了到发病前无任何症状的时期。
第9版（2018年）《传染病学》介绍说：潜伏期长短不一，大多在3个月内发病，潜伏期可长达10年以上。潜伏期的长短与年龄、伤口部位、伤口深浅、入侵病毒数量和毒力等因素有关。
而中国CDC于2016年出版的《狂犬病预防控制技术指南》则说：一般1-3个月，极少数短至2周以内（头面部严重咬伤的，发病时间相对短，因为入侵大脑更快）或长至1年以上（这么长潜伏期的不到总数的1%）。
上述2个文件应当是当前国内最权威的说法了。
而2020年WHO官网对狂犬病潜伏期的描述：通常2-3个月，短则不到1周，长则1年。
目前国际主流科学界承认的狂犬病最长潜伏期是6年。这是1991年美国学者报道的一个病例，发表在《新英格兰医学杂志》（1991;324:205-211），但这个病例的证据链不十分完整，很难确定患者一定是6年前被狗咬了才导致的发病而不是中途又接触过病毒，所以很多学者对这个病例不以为然（不相信潜伏期超过6年），即便是作者本人在发表时也明确表示没有把握（潜伏期超过6年）。
而且极个别的病例不一定有普遍意义，很多人认为潜伏期超过1年的病例极为罕见，如果被狗猫咬了超过1年，通常不必再补充接种狂犬病疫苗（这是WHO的观点），因为再发病的可能性可忽略不计。
国内狂犬病工作做得非常多、科普也最充分的严家新教授也说，他们一直在国内搜索潜伏期超过1年的病例，但30年来都没有找到有确切证据的。咱们面对的是一个十分严肃的问题，所以结论应当是被科学证实才行，而不是道听途说，隔壁村有个人被狗咬了十年才发病，类似这种说法是站不住脚的，谁能保证这10年间他没被狗咬过或者破了皮的伤口接触过狗猫的唾液等？乡下农村的确狗猫多，二次感染暴露的概率还是不低的。必须要有专业人员参与鉴定的结果才可靠，才能写入病例报道，才能作为研究资料。
教科书说的潜伏期可长达10年以上这句话，目前还是有争议的，因为这样的病例证据链不完整，难以确保患者在10年期间没有二次感染，另外，病例太罕见，没有普遍意义，“潜伏期有10年以上”这样说出来会造成很多人心理恐惧。但作为教科书，它可能是本着“宁可杀错不可放过”的态度，我们也理解。
综上所述，潜伏期超过1年的病例极为罕见，罕见到WHO认为潜伏期长则1年（潜台词是不超过1年），甚至有学者认为超过1年后都可以不用注射疫苗了，因为不会发病。
很多人都是几年前甚至十几年前被狗咬了，后来听说狂犬病的恐怖，赶紧去补种疫苗，这其实是没有必要的，这是瞎折腾，因为按当前主流观点（潜伏期不超过1年），被咬超过1年还没发病，说明不是狂犬病，不会再发病，再接种疫苗纯属浪费、自己吓自己。如果实在不放心，摆脱不下心理阴影，那就去接种疫苗吧，就能确保过去所有的狂犬病风险一笔勾销。
第二：狂犬病发病过程如何？几天会死亡？
狂犬病一旦发病，多数会有典型的3期临床表现。
首先是前驱期，会有低热、乏力、头痛、恶心、全身不舒服，然后恐惧不安、烦躁失眠，对声音、风、光等刺激很敏感。这个阶段持续2-4天。
然后进入兴奋期，高度兴奋、恐惧不安、恐水、恐风、高烧，恐水不一定每个病人都有。患者神志多清晰，少数会有幻觉，本期持续1-3天。
最后进入麻痹期，肌肉痉挛停止，全身瘫痪，昏迷，最终呼吸循环衰竭而死亡，这个阶段一般是6-18小时，不超过1天。
上述病程一般不超过6天。
我们国家的医学教材《传染病学》（第八版）明确表示：狂犬病是所有传染病中最凶险的病毒性疾病，一旦发病，病死率达100%。
第三：被狗咬了，什么情况下需要注射疫苗？
这是大家最关心的一个问题，也是最关键的一个问题。这涉及到一个专业的概念：暴露。狂犬病暴露是指被狂犬、疑似狂犬、或者不能确定是否患有狂犬病的宿主动物咬伤、抓伤、舔伤粘膜或者破损皮肤处，或者开放性伤口、粘膜直接接触可能含有狂犬病病毒的唾液或者组织。
上述叫做狂犬病暴露。不是所有被狗咬了的都算暴露，一定要是被狂犬、疑似狂犬、或者不能确定是不是狂犬咬伤才算暴露，如果是自己家里的小狗咬到的，小狗一直都是家里养，从来没有外出过，没有接触过其他狗，那是不可能患有狂犬病的，这时候被它咬伤，顶多是咬伤，不会有狂犬病，这种情况不需要接种狂犬病疫苗，前提是你得确保你的狗是清白的。
按照暴露性质和严重程度将狂犬病暴露分为三级：II级和III级暴露者，疫苗接种程序一般是5针法，即：第0（当天）、3、7、14、28天个接种1针，总共5针。
第四：狂犬病疫苗的保护期多长？
所谓狂犬病疫苗保护期，就是如果我们接种了疫苗，如果再次暴露是发生在一定的间隔时间内，则不需要再次接种（或者不需要再次全程接种）疫苗也可以确保安全，这段间隔的时间，就是疫苗的保护期。
WHO规定，对于那些持续处于高风险的人群，只有在中和抗体滴度下降到0.5 IU/ml以下时才需要加强免疫，而如果抗体滴度在0.5以上就说明仍处于保护期，抗体滴度越高，对病毒杀灭作用越强，保护期也就可能越长。
我们先讲狂犬病疫苗接种的两种情况，暴露前预防、暴露后预防。
第9版《传染病学》狂犬病中介绍：暴露前预防是接种3针，每次1ml，于0、7、28天进行，并且1-3年加强注射一次。暴露前预防主要用于高危人群，比如兽医、山洞探险者、从事狂犬病病毒研究人员、动物管理人员等。
暴露后预防：接种5次，每次2ml，于0、3、7、14和28天完成。
教科书关于狂犬病疫苗的介绍仅如上而已，并无提及所谓的保护期，也没有说如果之前注射过疫苗了，再次被咬后（再次暴露）还要不要加强等等。正因为教科书没有介绍这些，相关专业人员也容易犯糊涂，普通群众更加是惶恐不可终日。
我们再来看看2016年中国CDC出版的《狂犬病预防控制技术指南》怎么说，指南说：如果出于暴露前预防的目的，那么已经接受全程基础免疫者（3针）无需定期进行加强免疫。定期加强免疫仅仅推荐用于因职业原因存在持续、频繁或较高暴露风险者（比如接触病毒的实验室工作人员和兽医）。
首次暴露的（第一次被咬），必须清理伤口，然后全程接种疫苗（5针法，于0、3、7、14和28天完成），期间如果能观察咬人的猫狗，10日后还没死亡，那么第14天、28天的疫苗可以不接种了。如果没法观察动物，那就接完5针。
如果曾经接受过疫苗全程接种者，如3个月内再次暴露，如动物健康且已被免疫，并能进行10日观察，这可以推迟加强免疫（暂不接种）。如果是超过3个月以上再次暴露，则需第0天和第3天各接种1针疫苗（加强接种最多2针，而非全程接种）。
上述便是2016年中国指南的介绍，其实也没有明确提保护期的概念，但相对2018年教科书来说，详细了很多，也参考了部分WHO的建议。
但2018年WHO发布的更新文件《狂犬病疫苗：世界卫生组织立场文件》明确指出：如果再次暴露发生在前次暴露后的3个月内，且暴露者在前次暴露后已经进行了完整的暴露后预防（比如5针打满），那么再次暴露后只需进行伤口处置，不需要接种狂犬病疫苗和免疫球蛋白。
也就是说，只要再次暴露是发生在前次暴露后全程疫苗接种完成的3个月之内，就无条件地不需要再接种疫苗，即狂犬病疫苗的绝对保护期为3个月。
在这以前，WHO的观点也是模棱两可的，经常规定：只要是再次暴露，不考虑时间间隔，一律要接种加强针2针。但2018年的WHO文件终于更新了，明确提出了3个月绝对保护期的概念。
中国2016年的指南同意3个月的保护期，但是加了附加条件“如动物健康且已经被免疫，并能进行10日观察，就可以推迟加强免疫”，这个说法相对保守很多。WHO的观点是不管动物是否免疫，也不管是否能观察10日，只要暴露是发生在全程接种疫苗的3个月内，都可以不再接种。但考虑到狂犬病一大发病必死无疑，所以宁可保守一点，如果遇到特别严重的暴露，即便在3个月内，也可以加强2针，但这个特别严重有明确定义，指的是头面部咬伤很厉害，而不是轻微的手脚擦破皮等等，所以还是不要滥用疫苗。
而如果是之前有全程接种，后来暴露了又加强了1-2针，则加强针后有3年的有效保护期，在此期间内，除非特别严重咬伤都不需再打加强针。遇到轻微暴露（皮肤未出血的咬伤或者抓伤），终身都有保护作用。换句话说，对普通人来说，除非遇到特别严重的咬伤，否则一个人一辈子打2次疫苗就可以了（第一次是全程接种，第二次是加强针1-2针），很多人每年都打疫苗，纯属浪费。
造成这种误解的，我认为跟指南的描述有关。2016年中国指南只是说“（已经全程接种的患者）超过3个月以上再次暴露者，需第0天和第3天个接种一剂疫苗”，但指南并没有说如果有第三次暴露、第四次暴露、第五次暴露的时候应该如何处理，事实上，第三次以后的暴露只要不是特别严重的咬伤，都是无需再打加强针，人体的记忆性免疫细胞的记忆是终身保持的。对很多似是而非的暴露都是高枕无忧的，不要太害怕。
如果指南多说一句话，能终止让多少人的惶恐不安、疑神疑鬼呢？
第五：很多人说的10日观察法是什么？什么情况适合用？
相信很多人都听说过10日观察法这个东西。被猫狗咬了后，可以边打疫苗，边观察（绝对不是先观察10天再决定是否处置），如果咬人的猫狗10日后还没死掉，说明它不带病毒，被咬者自然也不会狂犬病，那么接下来的疫苗都可以不打了，不用害怕。
为什么是10日观察？因为病毒会先侵犯大脑，再进入唾液腺，一旦唾液腺有病毒，说明大脑已经被感染，而大脑一旦被感染，基本上5天以内就会死亡，最迟不超过10天，所以说观察咬伤人的动物10天，如果它10天还没死掉，就说明它的大脑没被感染，唾液腺就更加不可能有病毒，被咬者也就不会发病。这已经是被反复多次验证的科学事实了。
WHO于2005年在《狂犬病专家磋商会首篇报告》就提出了10日观察法这一概念。后续十几二十年一直非常坚持10日观察法的科学正确性。
但在国内，10日观察法迟迟未能登上权威教材。其实很早以前，学术界多数人都是认同10日观察法的，但因为中国大多数狗都没有接种疫苗，而且咬人的狗很多都不是家养狗，大家认为要观察它10天会面临很多困难，谁来抓狗？谁来观察？万一过了10天出事了谁来负责？问题很多，所以虽然理论是正确的，但一直没有执行下去。
2018年最新版本的《传染病学》关于狂犬病的介绍当中，都没有提到10日观察法，更早以前的教科书当然也没有提到这个说法。
我能找到最早出现10日观察法的文件是2016年出版的《狂犬病预防控制技术指南》，该指南说：WHO及美国CDC均推荐10日观察法，但同时也明确指出“10日观察法仅限于家养的犬、猫和雪貂，且伤人动物需有2次明确记载有效的狂犬病疫苗免疫接种史”。
不管如何，中国指南第一次把10日观察法写进去，就是一个很大的进步。
综上所述，如果你以前从来没有接种过狂犬病疫苗，这次被狗猫咬了，第一时间应清洗伤口，然后按照接种流程注射疫苗（如果你能确定你家的狗是健康的，你可以不接种），同时观察那只咬人的狗（如果是家养狗，能被观察10日），如果10日后狗还在，说明他是健康的，那么接下来的2针就可以不打了。这就是所谓的边打疫苗边观察狗。
但如果你在被狗猫咬伤之前不久接种过疫苗，并且还处于保护期，那就无需再次接种，具体后面我们提到。
第六：到底要给狗注射疫苗，还是给人注射疫苗？
所有的狗都应该注射狂犬病疫苗。全世界99%的狂犬病病例感染源都是狗，中国95%的病例都是源于狗，2%左右的病例源于猫。
《WHO狂犬病专家磋商会第二次报告》中明确指出：在大型接种活动中，无论年龄、体重或者健康状态，所有的犬都应该接种疫苗。
2019年2月25日国家卫健委举行发布会，当时的全国政协委员、中国科学院院士、中国疾控中心主任高福表示，今年有一个提案是：我们如何消除狂犬病？
高福主任说，有人呼吁，怎么不把疫苗打给狗而打给人呢？这话是有道理的，世界上先进的国家狂犬病消除靠的是什么？是把疫苗打给狗。规范犬只的管理，是防控消除狂犬病的关键，如果犬的狂犬病没得到控制，人的狂犬病就还会有。WHO提出2030年消除狂犬病的目标，最关键靠我们基层。基层社区责任到人，他们的狗是不是都打了疫苗，这应该是工作的重点。
2011年的数据：中国每年接种了1500万人份的狂犬病疫苗，约占全球总数的80%。而每年仍然有2000左右人被狂犬病杀死，仅次于印度每年2万人的死亡。
到了最近几年，我们的数据趋于好转，最近几年每年下降到300人左右死亡，算是取得了很大的成就。（数据来源于中国疾控中心文件）。
呼吁把疫苗打给狗的专家不仅仅是高福主任一个人，严家新教授也是其中之一。国际上早在20多年前就明确指出，中国在这方面犯了方向、路线错误（严家新教授原话）。
对某一地区70%的犬进行持续和有效的免疫，就可以切断狂犬病的传播，达到消灭狂犬病的目标。解决狂犬病问题主要靠兽用疫苗而不是人用疫苗，靠的是农业部，而不是卫生部。中国一直是反其道而行之，治标不治本（严家新教授原话）。
但由于各种各样的原因，我们都未能完全实现给狗打疫苗的这个做法。但情况也在变好当中，起码目前城市地区已经几乎没有狂犬病了（恐狂症患者倒是非常多），每年新发的狂犬病病例几乎都是在农村地区，农村地区要管理犬只有一定难度，但只要肯下功夫，一定能做得到。
以上便是今天的主要内容。
狂犬病一旦发病，死亡率100%（这个数据是主流观点），所以大家很恐惧狂犬病，可疫苗是非常有效的，我们要承认这点。但是注射疫苗也是有讲究的，有策略的，有很多细节。由于大家对狂犬病、疫苗的误解，造成大量不必要的疫苗接种，也有人本应接种而不接种导致死亡。
包括很多医务人员在内（包括CDC人员）对这些知识观点都不全面，李医生本人也是通过不断学习来更新自己的认识，更别说普通人了。
参考文献（粗略）：1.第九版《传染病学》2.2016版本《狂犬病预防控制技术指南》3.WHO关于狂犬病的系列文件4.严家新教授公开发表的部分文章
责编｜亦一
封面图来源｜视觉中国
