本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：杜华阳
本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师
在日常工作中，我们经常遇到肝占位的患者，诊断占位往往是按照定位、定性逐步考虑，结合患者的临床表现给出最后诊断。但是在临床上遇见影像不典型的肝占位，要如何明确诊断，避免误诊呢？
下面通过分享一个病例，向各位同行介绍一下我的诊断思路，希望能给各位同仁一定启发和帮助，减少诊断错误的发生。
病史回顾：
1月前无明显诱因出现恶心、呕吐......
患者，男，59岁。
吸烟约30年，平均20支/日，饮酒约30年，平均每天1两白酒。
患者1个月前无明显诱因出现恶心、呕吐，否认发热、寒战、腹痛等不适症状。就诊于当地医院，化验乙肝小三阳，在我院肝功提示丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其他无明显异常；肿瘤标志物检查无明显异常。
肝功检查
肿瘤标志物检查
患者腹部超声提示：肝右叶占位、胆囊息肉。
为明确肝右叶占位性质，患者进一步行增强CT，图像如下：
影像表现：肝右叶类圆形低密度影，内见斑片状脂肪密度影，平扫CT值约-12HU，边界清晰，大小约8.5cm×7.5cm，增强扫描后实性成分中-重度强化，脂肪成分未见明显强化，肿块内见肝右动脉分支供血，引流静脉显示欠清，肝右静脉及门静脉右支呈受压改变。
初步考虑：肝右叶占位，恶性不除外，脂肪肉瘤？
CT显示肝占位，如何诊断？
与我们常规肝占位的诊断思路一样，该病例的诊断从定位、定性两方面考虑，定位上为肝占位，很明确。定性上从良性病变、恶性病变两方面考虑。本文将结合文献病例，给大家简要介绍。
1、血管平滑肌脂肪瘤（AML）：多发生于肾脏，肝脏很少见。肝脏AML边界清，无包膜，根据成分不同，可分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。
脂肪瘤型，多含脂肪低密度灶，增强扫描无强化、或病灶内可见强化细小血管。
肌瘤型，以血管平滑肌成分为主、几乎不含脂肪成分，呈渐进性强化，可出血、囊变、坏死。
血管瘤型，以扭曲、粗大血管成分为主，增强扫描呈动脉瘤样强化。
其中，脂肪和血管的存在是诊断AML的重要影像特征。由于脂肪成分的存在，CT平扫可见肿瘤全部或部分脂肪密度的存在，MRI上则表现为反相位肿瘤部分或全部信号的减低以及质子波谱成像脂质峰的存在。
图A肝血管平滑肌脂肪瘤，病灶内含较多脂肪（细箭），CT值约-15~-25HU，内见强化扭曲血管影穿过脂肪（粗箭）；
图B肝内多发血管平滑肌脂肪瘤，伴双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。该病例肝脏AML为脂肪瘤型，增强未见强化及动脉。
2、肝腺瘤：育龄期女性、口服避孕药史最有助于我们诊断肝腺瘤。肝腺瘤细胞就是糖原及脂肪蓄积的正常肝细胞，其体积较正常肝细胞大。故其脂肪分布均匀，CT/MRI增强扫描动脉期多数全瘤显著强化，门脉期强化减退，延迟期主要表现为等密度，病灶外围有一低密度环包绕（假包膜），瘤内易出血、坏死、脂肪变。肝腺瘤的MRI表现具有多样性，缺乏特征性表现。
女性，48岁。查体发现肝占位。A.CT平扫示肝左叶包膜下见类圆形肿块影，密度欠均匀；B-D.（分别为动脉期、门脉期、延迟期）肿块动脉期呈不均匀明显强化，门脉期及延迟期肿块强化程度较正常肝实质强化程度低，呈相对低密度。
3、肝局灶性结节增生：脂肪变性罕见，通常呈斑片状分布。
典型表现：较大中心瘢痕及分隔、离心性增强轮状，增强后动脉期多呈均匀高密度，中央纤维瘢痕早期无强化，门脉期和延迟期病灶强化程度减低，而中央瘢痕呈延迟强化。MRI平扫呈均匀等T1、等T2信号，中央瘢痕在T2WI上多呈高信号，具有特征性；增强扫描其强化方式与CT相仿，动脉期病灶明显强化，中心瘢痕无强化，门脉期及延迟期呈略高或等信号，中央瘢痕延迟强化。
平扫肝脏可见圆形稍低密度灶，边界较清，中心可见低密度的瘢痕灶（图A）；增强扫描时，病灶迅速强化，动脉期呈明显的高密度，中心瘢痕未见明显强化（图B）；门脉期可见密度仍稍高于周围肝脏，中心瘢痕仍呈低密度（图C）。
54岁，女性，肝右叶类圆形病灶呈T2WI高信号，T1同相位为等-低信号，反相位病灶内部信号明显减低，增强后动脉期呈明显强化，病灶中央疤痕呈低信号，延迟期病灶呈等信号，中央疤痕呈明显强化。HE染色可见病灶内肝细胞脂肪变。
4、畸胎瘤：原发肝畸胎瘤极其罕见（临床工作中，我还没有遇到过），多为腹部或腹膜后畸胎瘤侵入肝脏，含脂肪、液体及钙化。
肝右叶多发类圆形混杂密度影，内可见脂肪影及钙化灶
1、肝细胞癌脂肪沉积：肿瘤发生坏死伴脂肪变性所致，故脂肪呈散在分布，有的文献中称为“镶嵌”分布。
女性，74岁，乙肝，肝硬化病史，A.MRI扫描示肝右叶下角见类圆形肿块影，化学位移成像T1Wl in-Phase图像示肿块内见斑片状高信号；B.T1WI out-phase示肿瘤部分信号减低，呈低信号，提示脂肪成分存在；C.FS T2WI呈略高信号；D.T2WI呈不均匀高信号；E.FS T1WI呈低信号，内见片状高信号，提示出血的存在；F.MRI动态增强动脉期不均匀斑片状强化，门脉期及延边期造影剂退出，部分呈相对低信号。病理示肝细胞癌。
2、肝转移瘤：大家对肝脏转移瘤的掌握已经非常牢固，比如：转移瘤多有原发肿瘤病史；强化上典型的“牛眼征”。需要注意的是：一般肝脏转移瘤不存在脂肪；极少数肝脏转移瘤存在局灶性的脂肪，这类含脂肪的转移瘤原发病多为含脂肪恶性肿瘤，如恶性畸胎瘤肝转移等。有部分病例先发现肝脏转移瘤，后发现原发病变。影像学表现为肝脏多发病变，少数可单发，病变内可见斑片状、不规则形脂肪密度/信号，部分病例可合并出血、坏死，增强扫描多呈环形强化。
3、脂肪肉瘤：是—种少见的恶性实质性肿瘤，约占所有肉瘤的15%。脂肪肉瘤常见腹膜后转移，肝转移仅为10%。多数的肝脏脂肪肉瘤为转移瘤，起源于肝脏的单发脂肪肉瘤相对罕见（因此，不要轻易下脂肪肉瘤的诊断）。
肝脏脂肪肉瘤CT平扫表现为肝内不均匀低密度肿块影，其内可见或多或少的更低密度脂肪成分，肿块边界不清，呈浸润性生长，增强后不均匀强化。
通过定位、定性诊断思路，怀疑患者为恶性可能性大，肝脂肪肉瘤可能。良性病变不除外，肝脏AML可能。
确定诊断思路，
完善检查，病因让人意外
于是，患者在我院手术切除肝脏病变，术中大体病理：切除部分肝组织，大小10.6×10×5.5cm，表面部分被包膜，尚光滑，离断面面积11.5×13.5cm，余为被膜，已被临床部分切开，书页状切开，切面见一肿物大小9×8×6.2cm，肿物切面灰粉、灰红、多彩状、实性、质中，界尚清，紧邻被膜及离断面。病理诊断:（右肝肿物）中分化肝细胞癌，紧邻被膜，离断面未见特殊。
病理图
最后，我们可以确定这是含脂肝细胞癌。尽管在动脉期有粗大的血管影，但没有我们传统意义上常见肝细胞癌（HCC）在影像学上“快进快出”式的强化（动脉期占位边缘斑片状强化）。
我们再来复习一下含脂肝细胞癌的有关内容。
含脂HCC（简称含脂肝癌）是指癌组织内有脂肪堆积和（或）癌细胞内具有明显脂肪变性，含脂HCC是HCC中相对少见的一种特殊类型，约占肝细胞癌的0%~2%，所以较典型HCC容易误诊。直径＜3cm的小肝癌容易出现脂肪变性，随着肝癌体积增长，脂肪变性则少见。患者常有肝炎、肝硬化背景，生化检查血清甲胎蛋白（AFP）多增高，但不具有特异性。（本例中的AFP不高，容易漏诊HCC）。
■ 肿瘤内脂肪变性形成机制
含脂HCC主要位于肝脏包膜下等外周区域，并且含脂HCC中脂肪变性在外周区域明显多于中心区域，这可能与血供相对不足有关。外周区域离肝脏血管主干相对较远，血供代偿相对不如近主干段肝脏细胞，而HCC是富血供高代谢肿瘤，能量需求相对较高，所以当肝脏包膜下区域发生HCC时，血供代偿不足，肿瘤细胞便会处于低氧或者缺氧水平，从而发生脂肪变性。
■ 含脂HCC影像学表现
含脂HCC多呈单发结节，多位于肝脏外周区域，主要位于包膜下区域含脂HCC具有普通HCC的典型影像表现形式，即“快进快出型”强化；延迟期假包膜样强化脂肪变性细胞主要以小斑片状形式散在分布于病灶周围区域，中心区域相对少见脂肪组织。在MRI上表现为T1WI、T2WI高信号、脂肪抑制序列低信号；脂肪变性在同反相位信号下降。
HCC最大的区别是在肿瘤组织中含有脂肪成分，当HCC较小时，可因脂肪变性而致病灶密度降低，强化程度减轻。可能是脂肪均匀分布所致。此时CT往往不容易检出，而磁共振化学位移梯度回波序列检查时在反相位像上则呈特征性的信号明显减低。当HCC较大所含脂肪成分可呈脂肪瘤样改变，在CT上表现为-40～-10Hu左右的均匀或不均匀低密度影，在MRI上表现为T1WI高信号，T2WI低信号，脂肪抑制序列呈低信号的特征性改变。
经验总结
这个时候，我们再回顾一下今天分享的病例：开始诊断时，由于AFP阴性，影像学没有传统HCC的典型强化方式，病灶比较局限，就没有过多考虑是HCC。加上患者影像学成分复杂，我们首先考虑恶性的脂肪肉瘤，而原发脂肪肉瘤很少见，一般影像肿块边界不清，而本例影像学边界清晰。其次，考虑良性的AML，AML没有包膜，该患者影像有包膜、且包膜强化。患者本身有乙肝基础疾病，应该更多考虑到常见的肝癌。
最后的病理诊断为含脂HCC，含脂HCC的常见的三大特征性表现如下所示：
（1）病灶位置：含脂HCC多位于肝脏边缘。
（2）脂肪位置：脂肪变性细胞主要以斑片状形式散在分布于病灶周围区域，中心区域相对少见。
（3）强化特点：具有普通HCC的典型的“快进快出型”强化形式，动脉期可见扭曲强化血管影及不规则的强化分隔，延迟期分隔强化减退程度不明显，病灶边缘包膜逐渐强化。
最后想给大家一些小警示，在影像诊断中，一定要遵循：常见病的常见表现，常见病的罕见表现。罕见病的常见表现，罕见病的罕见表现。
参考文献
[1]Fat-containing lesions of the liver:radiologic-pathologic correlation.Prasad SR,Wang H,Rosas H,et al.Radio Graphics,2005,25(2):321-331.
[2]含脂肪成分肝脏病变的CT鉴别诊断[J].盛美红,崔磊,龚沈初,黄胜,季娟,何伯圣,陈浩.临床放射学杂志,2011,30(7),1002-1005.
[3]肝占位性病变影像诊断策略[J].王秋萍.中华临床医师杂志(电子版),2014,8(1),1-6.
[4]影像专家鉴别诊断-腹部分册[M].Federle,M.P.北京人民军医出版社,2012,9-8
[5]Hepatic adrenal rest tumor:Diagnostic pitfall and proposed algorithms to prevent misdiagnosis as lipid-rich hepatocellular carcinoma.Tomoko Sugiyama,Takuma Tajiri,Shinichiro Hiraiwa,et al.Pathology International,2015,65,95–99.
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