一、关于梅尼埃病
1.定义
一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
2.病因与发病机制、诱因
病因不明,可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。
发病机制:主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。
诱因包括:劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
二、临床表现
主要表现为:反复发作性眩晕、波动性听力下降、伴或不伴耳鸣及耳闷胀感。
1.眩晕
发作性眩晕多持续20分钟至12小时,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍,无意识丧失。
间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。
2.听力下降
一般为波动性感音神经性听力下降,早期多以低中频为主。
间歇期听力可恢复正常。随着病情进展,听力损失逐渐加重,间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。
3.耳鸣及耳闷胀感
发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。
疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感,随着病情发展,耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。
三、临床分期
以最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0 kHz纯音测听的平均听阈进行分期。临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。
一期:平均听阈≤25 dBHL;
二期:平均听阈为26~40 dBHL;
三期:平均听阈为41~70 dBHL;
四期:平均听阈>70 dBHL。
四、诊断及疑似诊断
诊断标准:
1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20分钟至12小时。
2.病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。
3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
4.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变、继发性膜迷路积水。
疑似诊断:
1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20分钟至24小时。
2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
3.排除其他疾病引起的眩晕。
五、检查
基本检查:耳镜、纯音和声导抗。
根据病情可选择的检查:
1.听力学:包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射、ABR(听性脑干反应)等。
2.前庭功能:包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭自旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)等。
3.平衡功能:静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价。
4.耳鸣:耳鸣声调及强度匹配检查。
5.影像学:首选含内听道一桥小脑角的颅脑核磁,有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI(磁共振成像)。
6.病因学:包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
六、治疗
目的:减少或控制眩晕发作,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感。
发作期治疗原则:控制眩晕、对症治疗。
1. 药物治疗:前庭抑制剂,糖皮质激素。
2. 支持治疗:如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。
间歇期治疗原则:减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。
1. 使患者充分了解本病,消除恐惧心理,调整生活方式(规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人,避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入)。
2. 药物治疗:倍他司汀,利尿剂,鼓室注射糖皮质激素,鼓室注射庆大霉素。
3. 手术治疗:内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者。
前庭和听力康复治疗:
前庭康复训练:一种物理疗法,适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者,可缓解头晕,改善平衡功能,提高生活质量。
引起眩晕的原因和疾病很多很多,近期我们会系列推出临床上几种常见眩晕疾病的常识,欢迎大家阅读。
【参考文献】1.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会, 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017(3).2.黄选兆. 《实用耳鼻咽喉头颈外科学》第2版[J]. 中国医学文摘(耳鼻咽喉科学), 2008(2):237-237.
作者:葛新颖
注:图片源于网络
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