来源:浙大一院


说起憨豆先生,大家印象深刻的,除了他令人捧腹大笑的演技,还有他那夸张的表情,简直将整张脸都动了起来,可谓是唤醒了童年的美好回忆。

中老年肌肉衰老的表现(70岁奶奶总爱挤眉弄眼)(1)

不过桐庐70岁的夏奶奶(化名),也总是像憨豆先生一样“挤眉弄眼”,常被旁人误解为做鬼脸,其实,她得了一种叫“梅杰综合征”的病,人也被折磨得苦不堪言,直到最近在浙江大学医学院附属第一医院接受了脑起搏器植入手术才控制病情,生活正渐渐重回正轨。

中老年肌肉衰老的表现(70岁奶奶总爱挤眉弄眼)(2)

爱眨眼、做鬼脸、吃饭漏,桐庐奶奶得了这种病

“跟我读,1~”

“1~”

“好,下面从2数到10。”

“2、3、4、5……”

好久不能像现在这样顺畅说话,在浙大一院之江院区,夏奶奶在医生的指导下越说越激动,回想起过去10年,心中五味杂陈。

10年前,平时一向健朗的夏奶奶总感觉自己双眼很难睁开,尤其是在光线特别强烈的地方总是不停眨眼,并且还有眼睛干涩的症状,辗转省内多家医院的眼科,都没有查出病因,最终在浙大一院神经内科被诊断为眼睑痉挛。

中老年肌肉衰老的表现(70岁奶奶总爱挤眉弄眼)(3)

“眼睑痉挛发病机制不明,通常是双侧眼轮匝肌不自主的收缩,造成频繁眨眼,眼睛难以睁开。”浙大一院神经内科唐敏副主任医师专研肌张力障碍疾病,夏奶奶是她随访10年的老病人了,最开始通过定期注射肉毒素,眼睛的症状得到了较好控制,但2年多前,她的病情开始恶化。

“我们发现她明明没在跟人说话,但总是会乱动嘴巴。”夏奶奶的儿子说,母亲的嘴巴似乎不受控了,就像在做鬼脸一样,连饭都不能好好吃,米饭还没进口就全被抖落在饭桌上。

在浙大一院,夏奶奶又被诊断出口下颌肌张力障碍,结合她早就出现的眼睑痉挛,医生诊断她为梅杰综合征(Meige Syndrome)。“这是一种节段性特发性肌张力障碍,双眼睑痉挛是首发症状,当患者合并出现口下颌问题,基本可以确诊。”唐敏副主任医师表示,针对口下颌肌张力障碍,如果继续注射肉毒素可能会对吞咽和说话造成影响,所以夏奶奶近两年一直接受药物治疗。

但药物的疗效并不理想,夏奶奶还出现了舌头乱动、说话口齿不清的情况,由于不能正常咀嚼,用餐以流质食物为主,严重的口下颌不自主运动甚至还造成了颞下颌关节脱位。

机器人辅助植入颅内起搏器,能吃饭、能说话,一切向好

疾病让夏奶奶的生活苦不堪言,为了减轻她的痛苦,浙大一院神经内科、神经外科进行了多学科会诊,为她寻求治疗方案。得益于近几年机器人辅助技术在神经外科手术中的应用,他们为夏奶奶设计了应用国际上最先进的ROSA ONE第二代神经外科手术机器人辅助下的脑起搏器植入手术。

“虽然梅杰综合征的病因尚不明确,但其主要是由于神经环路异常,影响了控制颅颈段肌肉的神经,是一种运动障碍疾病。”浙大一院神经外科副主任马跃辉主任医师解释,脑起搏器就是在患者颅内植入脑深部电刺激器,实现经颅电刺激,对神经进行调控。

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而使用机器人辅助手术,改变了以往佩戴框架定位的模式,患者头部无需佩戴框架,不仅舒适性好,而且医生手术时的操作空间更大,稳定性和操作精度更准。“手术前,我们会根据磁共振影像设计脑起搏器电极的植入靶点和植入路径,机器人可以帮助医生把电极植入的精度误差控制在0.4毫米以下。”马跃辉主任医师介绍,脑起搏器电极植入的精度越高,越可以实现手术的目标,避免损伤脑内重要神经组织和血管。

夏奶奶家人商量后,决定接受手术。在ROSA ONE机器人的辅助下,马跃辉主任医师顺利为夏奶奶植入了脑起搏器,整个手术不需要开颅,对患者创伤极小。这是浙江省首例利用ROSA ONE机器人治疗梅杰综合征的手术。

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术后一个月,夏奶奶再次来到浙大一院复诊,各项指标全部正常,符合开机条件,医生为她成功打开了脑起搏器。

“效果非常好,像她频繁眨眼和嘴巴乱动的症状都有了明显好转,缓解了将近60%。”唐敏副主任医师也为夏奶奶高兴。开机当天,医生递给夏奶奶一块饼干,她已经可以自主咀嚼了,也能够较为顺利地数数字,这是几年来她想都不敢想的事情。今后,她也无需再服药,只需每两个月复查即可。

典型症状好区别,出现不适及时就医

梅杰综合征是一种肌张力障碍疾病,通常在老年女性中比较高发,严重时会导致功能盲,会对患者的日常生活和工作造成极大困扰。

部分患者存在家族史,像夏奶奶的母亲其实也患有这种疾病,一直治疗至90多岁去世。也有患者因继发性病因造成,如长期服用抗精神病药物、感染、头部外伤、环境因素等。

可能很多人都是第一次听说这个疾病,甚至有人会将其和面肌痉挛相比较,但其实两者截然不同。面肌痉挛常常表现为面部半侧的口角抽搐,而梅杰综合征的典型表现是对称性的双眼睑痉挛以及口下颌肌张力障碍,患者最开始会出现不自主的频繁眨眼、双眼睁不开、干眼、畏光等症状,后来会发展为口、面、下颌等部位肌肉不自主运动,就像是在嚼东西或者做鬼脸一样。专家提醒,出现一侧或双侧眼皮及面部肌肉无故反复跳动、抽搐时,应尽快选择就医!

中老年肌肉衰老的表现(70岁奶奶总爱挤眉弄眼)(6)

浙大一院神经外科主任詹仁雅教授表示,梅杰综合征目前无法治愈,治疗可通过口服药物或注射肉毒素,对两者疗效较差的患者可以经医生评估接受外科手术,植入脑起搏器,具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效疗法。

除此之外,其他肌张力障碍如痉挛性斜颈、全身型肌张力障碍在药物效果不好的时候都可以用脑起搏器来治疗。

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