真性红细胞增多症是一种慢性的骨髓增殖性疾病,近些年更替为“骨髓增殖性肿瘤”划分恶性血液病。虽然是被冠上“恶性”的称谓,但此病只要正确治疗达到缓解,一般生存期可观。在治疗阶段内, 病人则主要关注一些并发症危害的发生率,做好预防!
注意:此病是以红细胞克隆性异常增殖为主的疾病。其外周血总容量增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝 脾大及血管性与神经性症状。真性红细胞增多症会引发什么疾病?
1.血管并发症
其发生率20%~80%,意大利PV研究组报道1213例PV患者诊断前或随访中血栓发生率为40%,主要是由于高血容量和高黏滞血症导致静脉血栓和血栓性静脉炎,也可发生在周围动脉,脑动脉和冠状动脉,引 起偏瘫和心肌梗死等严重后果,血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部,但肠系膜,肝,脾和门静脉也可发生,可引起急腹症,血细胞比容明显升高,伴血小板,白细胞计数升高,年龄的增加和既往有血 栓病史及反复静脉放血是血栓形成的高危因素。
2.MDS
作为PV的并发症已日渐引起人们的关注,那些:
①标准治疗后迅速脾大。
②无明显骨髓纤维组织增生。
③骨髓极度活跃(<90%)伴髓系,红系和巨核系三系增生异常。
④外周血单核细胞计数>1×109/L,增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者,提示可能出现MDS。
临床上观察病例,真性红细胞增多症大多发展十分缓慢,病人可迁延病程,但也存在生存期局限的情况。
如果在没有采取治疗的情况下。真性红细胞增多症病人平均生存期仅数月-数年之短。研究表明, 真性红细胞增多症能够积极的接受治疗的话,患者的寿命时间可以达到十到十五年,大部分患者出现死亡的原因是因为这种疾病很容易出现血栓栓塞性并发症,脑卒中,心肌梗死等症状。而目前广泛运用于临床的联合治疗方案平均生存期最长可达数几十余年。
此病也有个体病情差异的区别,生存期与治疗时机和治疗方法密切相关。
至于患者患病后的生存期是由多方面因素决定的,如患者的病情状况、治疗情况、以及患者本身的身体精神心理等共同决定的。有的病人一经确诊就各方面症状突出明显严重,有的病人则无明显症状,生存质量良好。不论如何,都需要根据情况积极采取针对性,及时全面控制病情才是关键。
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