前言：神经科和眼科密不可分，我们前期已经发过一些神经眼科的内容，丧心病狂的病毒：合并双眼视网膜坏死的脑炎；男性神药万艾可诱发视力下降？吓死宝宝了！；拯救视力，再次上演“速度与激情”；神经科医生不得不知的眼病系列之一；神经科医生不得不知的眼病系列之二；神经科医生不得不知的眼病系列之三：巨细胞动脉炎(GCA)；神经科医生不得不知的眼病系列之四：病理证实的巨细胞动脉炎病例1例；1例抗肿瘤靶向药物诱发的自身免疫性视网膜病变等，今天和大家一起分享的内容是，通过一例特发性颅高压的患者来了解一下本病的诊疗：
特发性颅高压（idiopathic intracranial hypertension, IIH）定义为无脑实质病变、脑室无扩大、无脑内占位及感染，以及无大脑静脉系统疾病导致的不明原因的颅内压增高综合征。育龄期女性，体重超标及伴有内分泌失调人群易患。临床特征包括头痛、视物模糊及搏动性耳鸣。眼部体征主要为双侧视乳头水肿。由于中晚期患者来诊时眼底表现不典型而容易漏诊。尽早明确诊断可以保护患者视功能，减少致盲发生。
病例 女性，37岁，双眼视物模糊1年，逐渐加重2个月。无明显眼痛及眼球转动痛，但偶尔有头部胀痛不适。近1年来否认发热、皮疹，体重无明显变化。既往患多囊卵巢，月经欠规律，轻度贫血。家族中无眼部及神经系统遗传病史。神经眼科检查：最佳矫正视力右眼：0.3；左眼0.15。双侧瞳孔等大等圆，左眼相对性瞳孔传入障碍，即RAPD（ ）。非接触眼压右眼：15mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼17mmHg。前节未见异常。眼底：双侧视盘边界模糊、隆起，视盘表面大血管遮蔽伴少量出血；后极部视网膜及黄斑未见明显出血及渗出（图1）。
图1特发性颅高压患者眼底示双侧视盘边界不清、隆起、视盘表面大血管遮蔽、盘周少量出血；双眼后极部视网膜及黄斑未见明显异常
血液学检查：RBC：4.09×1012/L （正常：4-5.5）；Hb：119 g/l（正常120-160）；血沉16 mm/h（正常0-15 mm/h）。抗核抗体、抗中性粒细胞浆抗体均阴性。梅毒血清血特异性抗体及血清快速反应均阴性。结核T-spot阴性。
Humphrey视野检查示右眼下方弓形视野缺损；左眼视野向心性缩小（图2）。
图2 Humphrey视野检查示右眼下方弓形视野缺损；左眼视野向心性缩小
眼底荧光血管造影示早期双侧视盘荧光着染，晚期视乳头渗漏，提示双眼视神经病变。Cirrus光线干断层扫描（OCT）示双侧视盘周围神经纤维（RNFL）层肿胀，双侧黄斑节细胞复合层（GCIPL）变薄（图3）。
图3 Cirrus OCT 示双眼视盘周围神经纤维层肿胀；双眼黄斑节细胞复合层上方明显变薄
眼部高频B超（20Hz）示双侧视乳头后3mm处视神经鞘膜间隙增宽（图4）。
图4 眼部高频B超（20Hz）显示双眼视乳头（白箭头示）后3mm处视神经鞘膜间隙（红箭）明显增宽
眼眶及头颅MRI及脑静脉MRV示：双侧视乳头水肿，眶内段视神经信号无异常。脑实质无异常，颅内未见占位性病变，仅见空蝶鞍；脑内静脉回流未见异常（图5）。
图5 头颅及眼眶MRI显示（A）：轴位T1WI双侧视神经信号未见明显异常（红箭头）；（B）：T2WI示空蝶鞍（红箭头）
腰穿脑脊液压力400mmH2O。脑脊液常规及生化检查均正常。
初步诊断：特发性颅高压综合征。给予口服醋甲唑胺25mg，Bid。同时妇科会诊治疗月经不调，纠正贫血。3个月后随访，患者视力稳定，眼底视乳头水肿较前明显减轻，但双侧视神经萎缩（图6）。
图6 特发性颅高压患者经过3个月治疗后眼底示双侧视乳头水肿较前明显减轻，但视盘边界仍欠清，伴苍白萎缩
复查腰穿脑脊液压力降至180mmH2O。
讨论 特发性颅内压增高（Idiopathicintracranial hypertension， IIH），也称大脑假瘤（pseudotumorcerebri），良性颅内压增高等。为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性、近期体重有急剧增加。长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物、男性打鼾及多囊卵巢均为易患因素。2013年IIH修订诊断标准需符合（A）视乳头水肿；（B）除颅神经外，其他神经系统无异常；（C）脑实质正常，无水肿、占位或结构异常；脑膜无强化；典型患者（女性、肥胖）磁共振无异常脑膜强化（平扫或增强）；其他患者，磁共振无异常脑膜强化（平扫或增强），MRV无殊；如无法行MRI检查，可查增强CT；（D）脑脊液成分正常；（E）：腰穿颅内压增高：成人大于250mmH2O；儿童大于280mmH2O（如为非肥胖儿童，非镇静下测压，则大于250mmH2O）。
IIH导致的视乳头水肿早期视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分，诊断困难，需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度：视盘周边360度边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶。重度：视乳头整体隆起、血管消失、伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表面缺血。黄斑渗出时可有视物变形。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧缺血视盘表面可以出现新生毛细血管以及静脉侧枝循环。晚期：视盘隆起消退，继发性萎缩，颜色苍白，表面血管变细，白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出。该患者首诊时由于视乳头水肿已进展至中晚期，故视盘出现继发性苍白、萎缩，给确诊带来困难。我们新近利用眼部高分辨率超声测量视乳头后部视神经鞘膜宽度预测颅高压患者的研究已经取得了明确结果，可以广泛用于颅高压与其他病因导致的双侧视盘水肿的鉴别，尤其是当晚期颅高压眼底表现缺乏典型视乳头水肿特征时。
IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者而视野表现为周边损害时，需要考虑视乳头病变；而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需要考虑视神经病变。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，视野损害可以出现鼻侧或弓形视野损害。晚期则仅残留中心视力。该患者双眼视野已经出现弓形样缺血损害及向心性缩小，提示预后不佳。
头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段。颅内明确的占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像（MRA）及静脉成像（MRV）可以帮助我们更详细地了解血管系统疾病。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。
IIH治疗包括非药物治疗：采取减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等。药物：碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺（Acetazolamide，Diamox），醋甲唑胺（Methazolamide，尼目克司），使用前注意询问患者磺胺及其他药物过敏史。手术有视神经鞘开窗术和脑室-腹腔分流术。
参考文献：略
备注：本文由 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科田国红教授 首发表于《中国眼耳鼻喉科杂志》
田国红，副主任医师，医学博士，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科。美国哈佛大学眼耳医院神经眼科访问学者。1992年毕业于第四军医大学，曾在北京同仁医院从事神经眼科疾病的诊疗多年，2013年作为复旦大学特殊人才引进专门从事神经眼科专业工作，长期从事与神经眼科相关疾病的临床诊疗。擅长视神经炎、缺血性视神经病、Leber遗传性视神经病等视神经疾病及复视、眼肌麻痹的诊疗。
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赵桂宪大夫:cactus20150101
赵桂宪，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。
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