考点一 库欣综合征1.病因,我来为大家讲解一下关于肾上腺增生如何检查内分泌?跟着小编一起来看一看吧!

肾上腺增生如何检查内分泌(每日一学临床)

肾上腺增生如何检查内分泌

第五章 肾上腺疾病(助理不考)

考点一 库欣综合征

1.病因

(1)ACTH依赖性又可分为 ①库欣病;②异位ACTH分泌综合征。

(2)非ACTH依赖性包括 ①肾上腺肿瘤,占库欣综合征的20%~30%,大多数为肾上腺腺瘤,肿瘤直径2~4cm 为主,主要分泌皮质醇;部分为皮质腺癌;②肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良;③双侧肾上腺大结节性增生。

2.临床表现 肥胖向心性肥胖、满月脸、水牛背、四肢相对瘦细。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。

3.诊断

(1)诊断小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验增高的皮质醇不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。

(2)病因诊断 对治疗方案的确立是关键。

1)大剂量地塞米松抑制试验。2)血清ACTH测定。3)CRH兴奋试验及静脉导管分段取血测定。4)CT、MRI、B超 对于病因鉴别诊断及肿瘤定位诊断意义重大。

4.治疗 治疗的目的 是纠正高皮质醇血症,去除造成皮质醇增多的病因。经蝶窦手术选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%。

考点二 原发性醛固酮增多症(助理不考)

1.病因

(1)醛固酮瘤:最多见,主要为肾上腺皮质腺瘤,绝大多数为一侧单个小腺瘤。

(2)特发性醛固酮增多症:双侧球状带细胞增生。

(3)糖皮质激素可抑制醛固酮增多症。

(4)醛固酮分泌腺癌。

2.临床表现 高血压、低血钾症状群是本病最具特征的临床表现,但也有血钾不低或血压不高者。

3.治疗 手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗,症状可纠正或明显减轻。增生者一般采用药物治疗。

考点三 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(助理不考)

1.临床表现 本病肾上腺皮质全层毁坏,包括球状带,并可累及肾上腺髓质,故有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。

2.治疗 确诊本病后,病人需终生糖皮质激素替代治疗。

考点四 嗜铬细胞瘤(助理不考)

1.临床表现 高血压为本病主要症状,分阵发性和持续性两型。

阵发性:阵发性高血压是本病特征性表现,原因是儿茶酚胺间歇地分泌入血循环。

持续性:酷似高血压病,是肿瘤持续性分泌儿茶酚胺的结果。

2.治疗 嗜铬细胞瘤90%为良性,手术是唯一根治性治疗。

手术前首先要用α受体阻滞剂治疗,恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。

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