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扩张型心肌病是以心脏显著扩大以及心肌收缩力明显下降为主要特征的一类心肌病，病因尚未完全明了，主要以病毒感染、遗传代谢因素以及免疫功能紊乱等因素有关，可通过临床表现、心电图、超声心动图、心导管检查以及心内膜活检等手段加以诊断。由于病因未明确，治疗上主要针对充血性心力衰竭，包括控制心律紊乱及减少血栓形成，其中包括代谢物质缺乏的对因治疗、抗心律失常的药物治疗、心脏起搏器安装、心脏移植以及针对抗心肌抗体的免疫学治疗等，目的是提高患者生活质量、延长寿命。目前针对基因缺陷所致的扩张型心肌病的基因治疗，心肌细胞移植等治疗成为研究热点，有望早期阻断心肌病的进展。
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患者应避免疲劳，改善心肌代谢，促进心肌恢复，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大的患者，须卧床休息。避免酒精、血压增高、呼吸道感染等诱发因素，保持良好的心态，积极按时配合治疗。青少年患儿应尽早采取有效治疗手段，以避免猝死风险。
供稿：上海市医学会心血管病分会
作者：肖婷婷，上海市儿童医院心内科
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