河南日报客户端记者 王平
在我们身边生活着这样一群人，一不小心摔倒或被物体砸到，便会流血不止，还有一些人甚至出现自发性出血，他们生怕磕着、碰着，整日过着小心翼翼的生活，这些人就是血友病患者。
每年4月17日是“世界血友病日”，今年的活动主题为“伸出援手——关心的第一步”。为了让更多人了解血友病、关爱这个特殊的群体，16日上午，由河南省人民医院，河南省血友病登记管理中心暨河南省血友病诊疗中心主办的“2019年世界血友病日公益活动”在郑州举行。来自省人民医院血液科、骨科等临床一线的专家，以及省医疗保障局、省慈善总会、河南血友之家等机构的相关负责人，与现场出席活动的血友病患者及家属，共同分享了血友病的防治经验及当前救助政策情况。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，通俗地讲，就是体内缺乏凝血因子。如果不及时向患者体内输入凝血因子，血就会流个不停，从而引发残疾甚至危及生命。据省人民医院血液科副主任、省血友病诊疗中心负责人雷平冲介绍，血友病大致分为甲型血友病、乙型血友病两大类；前者是体内缺少八因子、后者是体内缺少九因子；临床上大约85%的病人为甲型血友病患者。根据发病率推算，我省大约有4000—5000个血友病患者，但目前登记注册的只有2000人，接受治疗的有700余人。“这种病最明显的特征就是一出血就不容易愈合，轻度者受到轻微创伤后便出血，重度患者没有明显外伤也可自发性出血。一旦确诊为血友病患者，就需要终身依靠药物补充自身缺乏的凝血因子，还要及时治疗关节损伤等并发症或进行手术。”
近年来，得益于医疗技术的改进与提升，特别是医保报销、慈善救助政策的不断完善，以往“买不到药”“高额医疗费”这两大看病难题，如今得到了很大程度的改善和解决，血友病诊疗状况正在逐步改善，患者经济负担大大减轻。
相比“看得起病”的医药费用保障，雷平冲认为，当前最重要的工作还是要做好血友病患者的预防性治疗，即在患者没有出血的情况下，及时向体内补充凝血因子，防患于未然。“目前在我省注册登记的大约有300—400个儿童血友病患者，如果这部分人群能够做好预防，他们将来完全可以像正常孩子一样学习和生活。”雷平冲建议，儿童血友病患者应从1岁半开始预防性治疗，提前干预有利于孩子的关节发育，减轻出血症状，减少致残率。“即便对于重度血友病患儿来说，提前预防性治疗也能将他们体内凝血因子提高到‘中度’水平，这个时候只要不受外伤、不进行剧烈运动，患者就不会自发性出血，也就不容易引发残疾。“雷平冲说，就当前的医保报销及救助政策来看，5岁以内坚持预防性治疗，对患儿家庭不会产生很大的经济负担。
做好预防也离不开及时发现血友病患者。据了解，血友病是隐性遗传病，通常是男性“发病”，女性“携带”。一般来说，如果男性患者婚育，所生男孩均正常，而女孩均为携带者；如果女性携带者婚育，那么所生男孩50%是患者，女孩50%是携带者。因此专家表示，已经知晓自身为携带者或者是患者的育龄夫妇，孕妇可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。此外，在婴幼儿时期，如果孩子在验血检查时，拔针后出现渗血不止，以及不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿等这类情况，就要提高警惕。
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