甲状旁腺癌复发多次能活多久(罕见难诊治易复发)(1)

甲状旁腺癌是一种起源于甲状旁腺实质细胞的内分泌恶性肿瘤,可呈散发性或作为遗传综合征的一个组分,临床少见,人群年发病率为 3.5~5.7/107[1-2],本病平均发病年龄为45~55岁,男女发病率比例大致相等[3]

虽然甲状旁腺癌常表现为相对惰性,但因其患病率低,病程呈进行性进展又及易复发,临床诊疗有困难,所致的高钙血症等严重并发症,直接危害病人生命。因此,提高临床医生识别和诊治甲状旁腺癌的水平极其重要。

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下面带大家看一下,甲状旁腺癌诊治困难主要体现在哪些方面?

甲状旁腺癌诊治困难的原因有哪些?

1. 缺乏特异性临床表现

甲状旁腺癌缺乏特异性的临床表现,术前明确诊断及与良性的甲状旁腺腺瘤相鉴别均有较大难度。

2. 病理诊断困难

甲状旁腺癌的病理诊断存在困难,不仅术中冰冻切片难以判定肿瘤性质,即使对于术后石蜡病理也同样缺乏既敏感又特异的诊断标准。甲状旁腺癌的病理诊断多有赖于包膜和血管侵犯,导致较多病例往往在发生淋巴结或远处转移后才得到诊断。

3. 易复发

甲状旁腺癌术后易复发,如果首次手术未进行彻底的整块切除,则术后的复发率超过50%,尽管部分病人可通过手术再次切除转移复发病灶,但其后仍有反复复发的可能,治愈率低。同时在没有明确的术前诊断和术中病理诊断提示的情况下,外科医生往往无法制定大范围切除的手术方式,这也是甲状旁腺癌术后复发率高的一个重要原因。

以上内容带大家分析了解了甲状旁腺癌诊治困难的原因,那么在临床工作中甲状旁腺癌的诊断依据是什么?以及诊断流程是怎样的呢?下面带大家一起了解。

甲状旁腺癌的诊断标准是什么?以及如何进行诊断?

1. 甲状旁腺癌的诊断依据包括哪些方面?

目前世界卫生组织将甲状旁腺癌的诊断限制为具有明确侵袭性证据或已经发生转移的甲状旁腺肿瘤。由于受到术中冰冻切片厚度及染色效果的限制,首次手术中病理学诊断甲状旁腺癌是非常困难的。WHO 分类标准中对甲状旁腺癌的诊断依据包括:明确的肿瘤组织侵袭包膜外组织、包膜或包膜外的神经浸润及血管内瘤栓、明确的肿瘤转移[4]

免疫组化可以提高甲状旁腺癌诊断的准确性。Parafibromin 表达缺失,Ki-67 增殖指数增加(>5%)以及GATA 结合蛋白-3在恶性肿瘤诊断中具有一定意义[5]

2.一图带您了解甲状旁腺癌诊断流程

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图1 甲状旁腺癌的诊断流程[6]

甲状旁腺癌和腺瘤在临床表现上存在很大的重叠。我国的甲状旁腺癌患者多由于就诊前的病程较长,依靠临床表现和生化指标对甲状旁腺癌和腺瘤进行诊断存在很大困难。那么临床中,应该如何开展甲状旁腺癌与甲状旁腺腺瘤的鉴别诊断呢?

一表了解甲状旁腺癌与甲状旁腺腺瘤鉴别要点。

表1 甲状旁腺癌与甲状旁腺腺瘤鉴别要点

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甲状旁腺癌虽然发生率不高,但是在临床治疗决策中,仍然存在很多疑惑和难点。尽管如此,重视这种恶性内分泌肿瘤,采取积极的手术治疗策略,将会明显改善病人的预后。下面带大家了解甲状旁腺癌的治疗。

甲状旁腺癌的治疗流程看这里!

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图2 治疗流程[7]

甲状旁腺癌治疗原则:尽早进行外科根治性手术是治疗的关键,内科药物主要是作为辅助和对症治疗用于维持患者体内的钙磷和骨骼代谢的平衡[6]

对于疑似甲状旁腺癌的患者,应组织包括内分泌科、头颈甲状腺外科、影像学科和病理科在内的多学科团队进行讨论,确定处理方案,在采取内科措施降低血钙的同时,转诊至有经验的诊治中心处理。

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【参考文献】

[1] Lee PK, Jarosek SL, Virnig BA, et al. Trends in the incidence and treatment of parathyroid cancer in the United States[J]. Cancer, 2007, 109(9): 1736-1741.

[2] James BC, Aschebrook-Kilfoy B, Cipriani N, et al. The Incidence and Survival of Rare Cancers of the Thyroid, Parathyroid, Adrenal, and Pancreas[J]. Ann SurgOncol, 2016, 23(2): 424-433.

[3] Goswamy J, Lei M, Simo R. Parathyroid carcinoma[J]. CurrOpinOtolaryngol Head Neck Surg, 2016, 24 (2): 155-162.

[4] Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al. WHO/IARC classification of tumours: WHO classification of tumours of endocrine organs[M]. 4ed. Lyon: IARC, 2017.

[5] Ryhänen EM, Leijon H, Metso S, et al. A nationwide study on parathyroid carcinoma[J]. ActaOncol, 2017, 56(7): 991-1003.

[6] 中国研究型医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会, 中国研究型医院学会罕见病分会. 甲状旁腺癌诊治的专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志. 2019, 35(5): 361-368.

[7] Givi B, Shah JP. Parathyroid carcinoma. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2010 Aug;22(6):498-507. doi: 10.1016/j.clon.2010.04.007. Epub 2010 May 26.

PMID: 20510594.

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