提到长QT综合征（LQTS），顾名思义，多数人都会反应出其QTc是延长的，而问到其临床表现，最常见的则是晕厥或猝死。幸运者，反复晕厥后发现QTc明显延长；不幸者，游泳中、睡眠中发生猝死，回顾生前心电图才发现存在QT间期的问题。而导致晕厥和猝死的原因，则为多形性室速和室颤。事出必有因，室速、室颤看似突然到访，但仔细研究其心电图，很多人在事件发生前都有典型的“R on T”现象，一旦观察到这一现象，后面紧跟的就是疾风骤雨般的室速、室颤，患者继而发生晕厥或猝死。

作者：何金山

单位：北京大学人民医院

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这R on T在长QT综合征很是常见，它是长QT综合征特有的吗？其在长QT综合征中如此高发，是巧合，还是必然？

QT间期延长的后果是什么？

需要说明的是，这里所说的QT间期延长，都是经心率校正过的QT间期，即QTc，任何不谈心率的QT间期，都是不准确的。我们都知道，伴随着心室的除极和复极，心电图上依次出现QRS波、ST段和T波。心肌不同于骨骼肌，具有比较长的不应期，在不应期内，额外的刺激，并不能引起电活动，即不能触发心室的再次除极和复极。

这个不应期的临界点，对应于心电图，恰好在T波降支的中间部分，这一部分，也叫做心室的易损期，因为落在这个时间段的室早，极其容易造成多形性室速、室颤等恶性心律失常（图1）。

qt延长一定是长qt间期综合征吗（长QT综合征的RonT）(1)

图1 T波降支对应于心室易损期，落在其上的室早，容易导致室速、室颤

当QT间期正常，室早来临时，T波早已结束，不存在室早落到T波上的问题，也就没有了多形性室速和室颤的机会。但当QT间期延长后，这给室早创造了大把的机会，落到T波上的几率大大增加，这种R on T现象，常常可诱发多形性室速、室颤，这也是原发性和继发性长QT综合征患者常见的晕厥甚至猝死的原因。

R on T并不是单纯的心电图上的重叠

通过上面的描述，我们一直在把QT间期延长和R on T当成两个事情介绍，如果QT间期延长是事件A，R on T是事件B，对于长QT综合征的患者，为什么A和B总是很容易同时发生呢？就好像这个可恶的室早，一直在监视着QT间期，一旦发现QT间期延长了，自己就跑到T波上去，然后弄出多形性室速、室颤，害了患者性命（图2）。

qt延长一定是长qt间期综合征吗（长QT综合征的RonT）(2)

图2 对于长QT综合征患者，室早似乎在监视着QT间期，极容易在QT间期延长时，落到其T波上，从而导致多形性室速、室颤等

最近Circulation 子刊上的一项研究，揭开了看似巧合背后的真相（图3）。

qt延长一定是长qt间期综合征吗（长QT综合征的RonT）(3)

图3 研究揭示，长QT综合征患者的R on T，不是巧合，而是必然

LQT1、LQT2和LQT3综合征患者，除了表现为复极延长外，在其复极速率的时相（对应于心电图T波的顶点至降支），也会伴有IcaL的增强，该通道和电流的增强，就会诱发室早，进而导致多形性室速和室颤。看起来是外来的室早落在了这个特殊的时间段，很是巧合，但实际上背后预谋已久，长QT综合征的患者，本身就存在这个时间段发生室早的基础，与其说是巧合的R on T，不如说是必然的R from T。

R on T并不是长QT综合征所特有

R on T现象在长QT综合征患者中最常见，但并不是长QT综合征患者所特有。缓慢性心律失常继发的QT间期延长，尤其三度房室传导阻滞；以及心梗后室早/室速的患者，也可出现R on T的现象。

也不是所有的R on T现象都会诱发多形性室速、室颤。心脏结构正常者，相比缺血和非缺血性心肌病患者，R on T诱发室速、室颤的风险要低得多。在这些患者中，哪些具有IcaL增强的机制？哪些是心电上重叠的R on T？哪些是背后存在隐患的R from T？还需要进一步的研究。

有望成为新的治疗靶点

当前长QT综合征的治疗包括药物治疗、ICD治疗和颈交感神经切除术等。药物治疗主要以β受体阻断剂为主，其不能缩短QT间期，但能降低恶性心律失常的发生率。即便如此，还是有相当部分的患者，药物治疗不能控制室速、室颤，需要植入ICD进行猝死预防。

如果以IcaL为靶点，开发出新的药物，作用于多形性室速、室颤的始动机制，结合现有的药物，能否更好地治疗长QT综合征患者，很是值得期待。

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