虽然靠插着气管生活，宁宁依然对未来充满了乐观和自信。
文、图/广州日报全媒体记者曹菁 通讯员百关
每天一早，50多岁的老郑要赶到清远市中医院的ICU病房，穿上隔离服，为29岁的女儿宁宁做全身按摩，特别是按压她的腹部，然后在护士的帮助下，用吸痰器把气管里的积痰排出来。这是一件很费体力的活，不一会，老郑就气喘心虚，全身冒汗，而随着积痰的慢慢清理，女儿宁宁的脸色逐渐恢复。很难想象的是，这样的日子，宁宁父女已重复了十年。
护士告诉记者，外表阳光清纯的宁宁，其实是广东第一例“庞贝氏症”患者。为了与病魔对抗，2009年，正值青春年华的宁宁就住进了ICU，寒来暑往，从19岁到29岁，伴随着各种医疗设备，她与病魔已顽强抗争了十年。
“庞贝氏症”是一种罕见的遗传病，在中国内地的发生率约为五万分之一。这种病分婴儿型及晚发型两种，表现症状为肌肉逐渐无力、呼吸短促和逐渐衰竭。
她每天通过微博与爱心人士互相鼓励 有慈善机构发出帮助倡议
2012年，宁宁的病情经媒体广泛报道后，得到了很多热心人士和团体的关注和帮助，宁宁获得了近百万元的治疗费。于是，宁宁在一段时间内有了机会用上了一种美国生产的特效药。宁宁的病情得到了一定的控制，可以坐轮椅到公园散步，呼吸能力和肌肉能力有了很大的提升。“我很怀念那段可以坐着轮椅出去逛公园的美好时光。”宁宁说。
随着募集到的治疗费被用完，宁宁也停止了使用特效药。2017年4月，特效药获得国家食品药品监督管理局的审批进入了国内市场。不过，对于宁宁的家庭情况来说，仍然相对比较贵。老郑说，至今近六年没有用特效药的宁宁身体已经回落到住院以来最差的状况。
记者注意到，宁宁侧身坐起来的时候，瘦弱的身体需要一块泡沫板支撑。她说：“因为常年的卧床，脊椎慢慢变形，支撑的肌肉功能也在退化，靠着这个泡沫板上会舒服一点。”
让人感动的是，在承受病魔折磨的漫长日子里，ICU没能阻隔宁宁对外面世界的憧憬。
宁宁通过微博，每天与关心她的爱心人士互相鼓励，始终以微笑的面孔面对死神，表达对生活的无比热爱。她阅读各种励志的书籍，哪怕再艰难，趁着清醒的时候，都咬紧牙关，不停地尝试微小的肌肉运动。“我现在还很年轻，我不能消沉下去。”
在父亲的帮助下，有时候她可以到走廊晒下阳光，那一刻，生命的活力仿佛又回到了女孩的血液里，她的青春笑容忽然灿烂起来。
现在，老郑每天奔波着为女儿争取获得特效药的使用机会。今年，宁宁父母通过网络募捐平台筹集到了部分款项，用于购买了一批特效药。
前日，广州中山医附属一院张成教授专家团队到清远市中医院ICU为宁宁会诊，并根据社会各界的筹款，为宁宁制定了连续用药6个月的治疗方案。宁宁中断用药近六年后再次用上了特效药。
目前，清远有慈善机构在继续发起倡议，联系相关的医药机构，希望能继续帮助宁宁获得使用特效药的机会。网上的捐助也在继续，不少爱心网友为其募捐，10元、20元到几百元的都有。宁宁说：“我很感谢爸爸妈妈，以及各界人士对我一直的关心。”
张成教授表示，希望通过政府医保、慈善机构、基金会支持、药厂降价等多方共同努力，来帮助像宁宁这样的庞贝氏症患者，让病人用得起药，看到生命的曙光。“希望特效药能够尽快纳入医保。”老郑表达了心愿。
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