导语：此病症状为面部舌头肿胀，面侧肌肿胀。舌肿胀或纵裂深度为本病的特征表现。Melkersson 1928年首次描述了这种症状， rosenthel 1930年发现，除了脸部、嘴唇肿胀、面瘫之外，舌上还有类似阴囊皮肤皱纹的纵裂。
一、唇舌水肿-面瘫综合征，主要的病因是什么？此病可能和哪些因素有关？
1、病因
其发病原因不明，还怀疑某些病原体感染，与免疫因素有关。普遍认为周围性面瘫是由水肿引起，并向面神经管扩散。
2、发病机制
该病的发病机制尚不清楚。
3、可能导致此病的因素有哪些？
（1）遗传因素
一些病人属于家族性，这与遗传有关。研究表明，常染色体显性遗传具有不同的表现形式。
（2）感染
Kessler等人的研究表明经组织病理学检查，证实非特异性棘皮肉芽肿病及上下皮慢性发炎，是某些病原体所致。
（3）免疫因素
这种疾病是阵发性的，因此有学者认为与免疫因素有关。另外，由机械刺激引起的神经血管水肿也是由面神所致。普遍认为，面舌水肿累及面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经瘫痪。
二、唇舌水肿-面瘫综合征，病理改变有哪些？发病的人群多处于哪个年龄段？
1、病理改变
梅尔克森综合征的病理改变为肉芽肿型、肉芽肿型、各种程度的慢性炎症细胞浸润、 Langhan巨型细胞周围的血管、淋巴水肿型、皮肤和皮下组织水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润，甚至可代替肌肉组织水肿和变性结缔组织。唇部和表层活检显示无特异性细胞内水肿，上皮增生，外周血淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，皮内淋巴管扩张。另外一种是无增殖性肉芽肿， Langham细胞分散，前者呈水肿状，后者呈肉瘤状。
2、临床表现
（1）青少年发病较多
(1)多数是年轻人，无性别差异较快。一般是口腔和嘴唇肿胀，有时可蔓延至脸颊和头皮，无意识痛，有时肿胀侧肌麻痹，有时可引起味觉丧失和听力过敏。以上表现一般持续数日，面部肿胀的舌头可自然消退，周边性面瘫可逐渐改善，但舌纵裂口仍有可能在数周内再度出现症状，但一侧病变复发时尚不确定。检查时除周围性面瘫、唇部肿胀外，舌侧肿胀或深纵裂舌侧肿胀。舌裂是本病的特征性表现。
（2）症状主要是面部肿胀
最常见于儿童或青少年。主要症状为脸部肿胀(非凹陷性，常累及上、下唇、脸颊、舌头、下巴)，数日后，一周或数十年，可出现周围性面瘫和舌皱。也可能出现巨舌，巨舌的肉芽肿会转变成白色甚至癌变。有些学者也认为病人通常在10岁前就开始发育。无性恋的区别其中一半的病例为男性和女性。其中3例在10岁前，14例在双侧不同程度的麻痹中，12例在舌褶中，9例在面部肿胀中。其症状为单侧或双侧瘫，单侧或双侧肿胀，舌褶。面瘫出现在面瘫肿胀之前，有些面瘫肿胀同时出现或同时出现，反复发作后面瘫继续出现。
（3）肿胀会波及眼，前额等部位
脸部的浮肿常常突然发生，并持续数小时。老人可以活3-4周。复发2-3次后肿胀继续存在。面部肿胀时，病人会感觉浮肿。上唇部经常出现肿胀，随后会影响下唇，舌头，面颊，下巴，鼻子，眼睛，牙龈，软腭，颊粘膜。这可能是一个单边或双边问题。嘴唇肿起来会有裂缝。
脸部肿胀的病人天生就有舌褶。在健康人中，0.5%-5%有舌褶，在梅尔克森综合征患者中为30%。舌褶有时是水平的，有时是垂直的。舌乳可能萎缩或失去味觉。
（4）患者还会出现其他神经症状
可以伴随其它神经系统症状，如视神经萎缩，眼动障碍，面部感觉障碍，听力损失，吞咽障碍等。有时候可能伴有其它部位的水肿，泪腺分泌障碍，味觉障碍，角膜炎，球后视神经炎，视网膜血管异常，眼球突出，三叉神经痛，偏头痛等。还可能伴有低热及全身症状。寒冷、疲劳、感染是其诱因。
三、患有唇舌水肿-面瘫综合征，如何进行诊断？有没有有效的治疗方法？
1、诊断方法
唇部肿胀，面瘫，舌体纵裂等均可确诊。区别诊断：本病应与外伤、炎症、肿瘤致面瘫及唇部肿胀相鉴别。头颅 CT和 MRI可以进行鉴别。
2、实验室检查
血液和脑脊液常规检查无特异性，血象可略高。对血糖、生化、免疫等项目异常者有鉴别诊断意义。遗传学检验有诊断价值。
3、其它辅助检查
下列检查项目在出现异常时具有鉴别诊断意义。EEG眼底检查。拍摄了颅底照片。CT和 MRI检查
四、患有此病，主要的治疗方法有哪些？如何进行防治？
1、治疗方法
现在，尚无治疗该病的有效方法。治疗方法主要为改善局部循环，消炎消肿。这些症状可以自行缓解，也可以用中医学和物理疗法治疗。近几年来有报道说，在发病初期使用大剂量甲泼尼龙(methylprednisolone)1.0 g/d静脉滴注，5-7天后可迅速缓解面部肿胀和周围性面瘫，并且可以长期维持而不复发。此外，还可以使用类固醇药物，辅以局部理疗；对于治疗困难的病人，使用免疫抑制剂，可以取得良好的效果。对肿胀严重的病人，手术治疗也是可行的。此外，麦角胺制剂、左旋咪唑、卡介苗、CO2激光器等也有一定效果。该疾病预后良好。面瘫可在反复发作后持续。
2、预后
该疾病预后良好，不影响生命及日常生活，但有复发的可能。
3、预防
综合治疗，对有家庭因素的病人，应该进行遗传咨询，包括婚前进行基因检测等。
结语：对于中度面瘫、重度口眼偏斜的患者，可以采取针灸等方法，对麻痹肌肉的恢复有较好效果。用时注意不能用太大的力。拔针时，应将针头转向相反的方向，然后再进行拔针。此病目前还没有有效的治疗方法，需要注意预防。
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