小王怀孕29周了，一家人沉浸在迎接新生命的喜悦中。可一次吃晚饭时孕妇后背撕裂般剧痛，家人立即将其送往医院，经初步排查，医生疑是主动脉夹层。但当地医院救治能力不足，孕妇火速被送往市中心医院……
记者从大连市中心医院了解到，事发在十几天前。当时孕妇小王凌晨送来后，医院多学科专家展开会诊，根据检查结果判断，患者为“马凡氏综合征”，主动脉夹层合并妊娠。
据悉，主动脉夹层是一种严重威胁人类生命的疾病，一旦发病会有很高的猝死风险。尤其是对于孕妇来说，夹层一旦发生破裂，同时失去的可能会是孕妇和腹中胎儿两条鲜活的生命。心脏大血管外科和超声科专家第一时间前来会诊，在确诊该患者为主动脉夹层（Stanford B型）后立刻将她转入心脏大血管外科接受治疗。
小王的情况很凶险，因为她还怀着孕。如果继续妊娠会增加主动脉夹层破裂的风险，导致患者死亡。然而目前腹中胎儿只有29周，若过早处理会影响胎儿存活。
经过周密讨论，医生建议在孕妇病情稳定的情况下尽可能延长胎儿在母体中生长的时间，以确保胎儿的发育及存活。同时制定个性化治疗方案，并提前对术中可能出现的严重并发症制定了应对方案。
然而在入院观察的第三天，小王再次出现胸痛症状，且病情急转为主动脉夹层，病变累及升主动脉，情况刻不容缓。
庄熙晶主任连夜协调指挥，在妇产科、心脏大血管外科、手术室、麻醉科、儿科多学科护航下行剖宫产手术，帮助小王顺利产下女婴，新生儿由专科医生平安转入市儿童医院加护病房。
新生命降临的喜悦并没有让心脏大血管外科的手术团队放松懈怠，接下来他们又争分夺秒地成功完成了手术，精准完美地摘除了小王体内的这颗“定时炸弹”。
术后第二天，在外科ICU医护的精心照护下，小王生命体征恢复稳定，顺利拔出气管插管，转回普通病房。
⊙什么是马凡氏综合征？
马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，具有家族聚集性，主要是由纤维素原基因缺陷导致。
该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部（晶状体移位）、心血管和骨骼肌肉病变（骨骼生长过度），同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。
心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。
因累及骨骼使手指细长，呈蜘蛛指（趾）样，也称肢体细长症。（文字：大连新闻传媒集团记者 常婷 图片：受访者提供）
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