引言
弥漫性磨玻璃影是一种非特异性的影像表现，病因复杂，患者的病史特征对疾病的诊断具有重要意义。「气促、干咳……」，今天分享的病例临床症状并不典型，流行病学史却丰富多彩，患者有「弹棉花、卖烧烤、养兔、接触斑鸠」等暴露史，我们的诊断思路围着「过敏性肺炎」逐渐展开，在反复「多学科讨论」的抽丝剥茧中终于找到了答案，原来是一种致死率非常高的肺部罕见病。那么，这一罕见病有何特点、如何确诊？对于影像表现为双肺弥漫磨玻璃影的病例，正确的诊断思路又是怎样的呢？希望通过这一案例的分享，让大家了解「弥漫磨玻璃影」的诊断思路，并加深对这一肺部罕见病的认识。
一次受凉后气促咳嗽1月并日渐加重，双肺弥漫磨玻璃影，莫西沙星抗感染无效……灌洗液抗酸阴性，液基细胞学未找到癌细胞
图1：患者2021年3月15日（左上下图）、3月28日（右上下图）肺部CT
患者为49岁的男性，湖南益阳人，主诉「气促咳嗽1月」于2021年4月10日入住中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科。患者自2021年3月初受凉后出现活动后气促，爬三层楼亦气促明显，休息约10分钟才可缓解。有少许干咳，咳嗽剧烈时伴胸痛。但无双下肢浮肿，无咯血、打喷嚏、流涕、发热、盗汗。稍有口干，否认眼干、脱发、光过敏、龋齿、口腔溃疡、皮疹、皮肤瘙痒、雷诺现象、晨僵、关节肿痛、肌肉酸痛、皮肤紧绷感等。症状出现后，气促的现象逐日加重。2021年3月15日，至当地医院就诊，肺部CT（图1）示双肺弥漫磨玻璃影。
思考题：间质性病变？肺泡蛋白沉积症？亦或者其他疾病？
2021年3月19日至3月28日，患者于当地医院住院治疗，血常规示WBC 9.42×10^9/L，N 68.40%，L 18.20%↓，单核比值 12.70%↑，E 0.30%↓；LDH 1008u/l↑；CRP 6.55mg/l↑，PCT 0.58ng/ml↑，ESR 24mm/h↑；血管炎5项、ENA12项均阴性；痰涂片、抗酸、培养（-）。支气管镜检查：各级支气管通畅未见异常。予右肺下叶后基底段及右肺中叶内侧段灌洗，回收出淡红色灌洗液，灌洗液抗酸阴性，液基细胞学未找到癌细胞。2021年3月19日至3月27日予莫西沙星400mg qd ivgtt抗感染后患者气促、咳嗽症状同前。2021年3月28日复查肺部CT（图1）示病灶形态同前。为求进一步治疗入我院。患者自起病以来，精神、睡眠一般，食欲可，二便正常，体重未见明显变化。
既往史：发现高血压5年余，收缩压最高160 mmHg，既往规律吲达帕胺1# Qd口服降压，近1月未服用降压药且未监测血压。1年前无明显诱因一过性胸闷气促病史，自诉当天行心电图、胸片，口服药物后好转（具体诊治不详）后未用药及检查。个人史：否认烟酒及药物毒物接触史；弹棉花20余年，6年前改行卖烧烤至今；起病前1月及前10天共2次斑鸠接触史，起病前7天家中新养长毛兔1只。家族史：父亲有吸烟、「肺气肿」病史，70余岁因气促去世；母亲70余岁因「脑中风」去世；无其他特殊家族史。
面对不断增多的双肺弥漫磨玻璃影，结合患者多次过敏相关暴露史，考虑过敏性肺炎还是另有原因？
入院后首先进行体格检查情况如下：
T 36.6℃，P 107次/分，R 22次/分，BP 98/74mmHg，SPO2 89%（未吸氧）。唇稍紫绀。全身皮肤无皮疹，全身未及淋巴结肿大，胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，双下肺闻及少许湿性啰音，未闻及Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及细震颤，心界无扩大，心率107次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，无肝脾肿大，全腹无压痛及腹肌紧张。右手第四远节指骨、中节指骨缺失。双下肢无浮肿。
实验室检查情况如下：
1、常规指标：
【动脉血气分析】
【血常规及炎症指标】
【尿常规、大便常规 OB】正常。
【生化指标】
【凝血功能】凝血酶原时间15.40sec↑，国际标准化比值1.23↑，纤维蛋白原浓度5.39g/l↑，凝血酶原时间百分活性度72.00%↓，D二聚体定量0.26ug/mL FEU。
【血脂】甘油三酯3.87mmol/l↑，总胆固醇3.13mmol/l，高密度脂蛋白胆固醇0.40mmol/l↓，低密度脂蛋白胆固醇1.77mmol/l，高密度脂蛋白胆固醇／总胆固醇0.13↓。
【心肌酶、TNT、BNP、空腹血糖、甲状腺功能】正常。
病原学及肿瘤相关指标情况如下：
【传染四项】乙肝三对、丙肝、HIV、TP（-）。
【真菌】GM试验、G试验（-）。
【病毒】病毒全套：巨细胞病毒抗体IgG（CMV-IgG）308.500IU/mL，单纯疱疹病毒I型抗体（HSV）IgG阳性 85.96COI，风疹病毒抗体IgG（RU-IgG）59.550IU/mL。EB病毒抗体（-）。九项呼吸道病原、支原体及衣原体抗体（-）。
【结核】结核杆菌抗体PPD-IgG ，PPD-IgM -；PPD皮试(1:2000 ，1:10000 -）；γ-干扰素释放试验（-）。
【肿瘤标记物】肺部肿瘤五项：胃泌素释放肽前体47.54ng/L↑，余正常。
免疫相关指标情况如下：
【抗ENA】Ro-52(52kDa) ，余（-）。
【免疫球蛋白全套】IgG 8.57g/l↓，转铁蛋白1.61g/l↓，余正常。
【T淋巴细胞亚群】NK细胞百分比(%)32%↑，NK细胞绝对计数(#)899个/uL↑，余正常。
【ANA、ANCA、血管炎三项、类风湿因子、抗CCP、补体C3、补体C4、自免肝、抗磷脂抗体】（-）。
【肌炎及硬皮病抗体】抗Ro-52抗体IgG ，抗Fibrillarin抗体IgG （ ），余正常。
心脏相关检查如下：
【心脏 双下肢静脉彩超】心内结构未见明显异常，左室收缩功能测值正常范围。双下肢深静脉所示节段血流通畅。
【心脏彩超】三尖瓣返流（轻度）心包积液左室收缩功能测值正常范围。
肺功能检查情况如下：
轻度阻塞性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度损害（FVC 药前3.35L（87.5%pred），药后3.66L（95.5%pred）；FEV1 药前2.50L（79.7%pred），药后2.82L（89.9%pred）；FEV1/FVC 药前74.62%，药后77.18%；DLCO SB 48.2%pred。）支气管舒张试验阳性（吸入沙丁胺醇400ug 15分钟后FEV1增加12.9%）FENO 14ppb。
图2：患者胸部HRCT：a.2021年4月6日；b.2021年4月15日；c.2021年4月25日
肺部影像学变化情况如下：2021年4月6日行肺部HRCT检查，图2a可见双肺弥漫磨玻璃影，原因待查，过敏性肺炎？感染？其他？4月15日行肺部HRCT检查，图2b可见双肺弥漫磨玻璃影较前增多，过敏性肺炎？感染？其它？建议结合临床及治疗后复查。4月25日行肺部HRCT检查，图2c见双下肺渗出较前增多，双下肺新增渗出实变并膨胀不全。
4月15日行气管镜 冷冻肺活检：支气管镜下未见异常。右中叶灌入40ml NS，回收16ml微浑液体送细胞分类计数检查；于右中叶留灌洗液送革兰氏染色、细菌培养、真菌培养、找肺孢子菌、PAS染色、抗酸染色、液基细胞学、NGS（DNA RNA）、T淋巴细胞亚群检查。于左下叶后基底支及外基底共行冷冻肺活检4点（标本大小：左后基底支5*3mm、后基底支3*2mm、外基底支6*4mm、外基底支2*1mm）。
4月15日肺泡灌洗液结果：【病原学】革兰染色：G 球菌 ，G-球菌-，G 杆菌-，G-杆菌 ，未发现真菌；抗酸染色：未见抗酸杆菌；肺孢子菌六胺银染色：未见肺孢子菌/油镜；【细胞分类计数】细胞总数0.52×109/L，巨噬细胞72.1%，淋巴细胞26.9%，中性粒细胞0.4%，嗜酸性粒细胞/，其他0.6%【淋巴细胞亚群】T淋巴细胞百分比(%)96%↑，CD4 T淋巴细胞百分比(%)10%↓，CD8 T淋巴细胞百分比(%)84%↑，B淋巴细胞百分比(%)0%↓，NK细胞百分比(%)3%↓，CD4 T/CD8 T淋巴细胞比值0.12↓；【肺泡灌洗液NGS】（DNA）副流感嗜血杆菌（序列数3049），人类疱疹病毒四型（序列数334），人类疱疹病毒七型（序列数3）；（RNA）未检出明确致病病毒。【细菌 真菌培养】（-）。
图3：4月15日支气管镜下冷冻肺活检病理结果
4月15日冷冻肺活检病理结果（图3）：（左下叶肺组织）碎组织共绿豆大小。肺泡间隔稍增宽，部分肺泡腔内可见少量蛋白样物质沉积，伴少量圆形细胞浸润，间质血管充血，个别小血管壁内有淋巴细胞浸润，请结合临床及影像学综合考虑。特殊染色：抗酸染色查菌(-)，A/P染色查菌(-)。
回顾临床特点分析能否得出初步结论？复查气管镜、Balf、血液系统检查以及冷冻肺活检肺组织病理学重切片能否让答案浮出水面？
结合以上检查结果及患者的病情进展，团队首先对患者的临床特点进行了回顾：
1、症状：气促咳嗽1月，外院规范抗感染治疗后症状及影像学仍进行性加重；入我院一周后开始反复发热，Tmax39.3℃，抗感染和激素治疗后体温未正常。
2、体征：唇稍紫绀，全身无皮疹，全身淋巴结未及肿大，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，双下肺少许湿性啰音，未闻及Velcro啰音及胸膜摩擦音。
3、辅助检查情况如下：
①胸部CT：双肺进展性均质弥漫磨玻璃影；
②动脉血气分析：提示I型呼吸衰竭；
③生化检查：血清LDH大于1000 U/L；
④肺功能：轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍，支气管舒张试验阳性（FEV1增加12.9%），FeNO14ppb；
⑤BALF细胞分类计数：细胞总数0.52×10^9/L，巨噬细胞72.1%，淋巴细胞26.9%↑，中性粒细胞0.4%，嗜酸性粒细胞/，其他0.6%；
⑥冷冻肺活检病理结果：肺泡间隔稍增宽，部分肺泡腔内可见少量蛋白样物质沉积，伴少量圆形细胞浸润，间质血管充血，个别小血管壁内有淋巴细胞浸润。
总结该患者的病例特点：中年男性，急性起病，气促、干咳1月余入院，肺部HRCT示双肺弥漫磨玻璃影进行性加重，入院1周后发热，抗生素及激素治疗后无好转。本例以影像双肺弥漫性磨玻璃影为切入点进行分析，根据现有实验室检查结果，我们的诊断思路路线图如下：
图4：诊断思路路线图
1、感染性疾病
（1）病毒感染
支持点：患者急性起病，临床表现有气促、干咳、低氧血症等，肺部HRCT示进行性加重的双肺弥漫磨玻璃影。
不支持点：无肌痛、咽痛等症状，反复高热不符合病毒感染特点；血象未见淋巴细胞升高；缺乏病毒感染的相关病原学检查证据。
2、非感染性疾病
（1）过敏性肺炎：易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发III、IV型免疫反应所引起的肺部巨噬细胞、淋巴细胞渗出为主的炎症性疾病，最常见的症状为咳嗽、呼吸困难、咳痰。对于临床怀疑ILD，需充分了解暴露史，同时进行HRCT检查。若HRCT存在典型的小叶中心结节、马赛克样的磨玻璃改变等典型改变，又有明确的特异性抗原暴露史，且BALF-Lym＞40%，多学科MDT讨论后基本上可以明确诊断HP。
支持点：该患者急性起病，起病前有斑鸠及长毛兔暴露史；肺部HRCT示进展性双肺均一弥漫磨玻璃影，影像学符合非纤维化型HP；肺功能示轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍；BALF细胞分类计数中淋巴细胞26.9%↑。经规范抗感染治疗后无改善。
不支持点：支气管镜冷冻肺活检病理结果见部分肺泡腔内可见少量蛋白样物质沉积，个别小血管壁内有淋巴细胞浸润，缺乏HP相关肺组织病理表现；脱离暴露环境后患者病情未改善且仍进行性加重。按HP治疗方案予糖皮质激素治疗后无改善。
（2）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：是一种表现为支气管周围及间质内的罕见特发性多克隆性炎症。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。其影像学表现为肺底部病变明显，可有磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节；实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性；BAL可见淋巴细胞和浆细胞浸润。
支持点：患者临床症状为活动后气促、干咳、稍口干、发热等，病情进展迅速，肺部HRCT示双肺弥漫磨玻璃影；肺功能示轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍；血气示I型呼吸衰竭；BALF中淋巴细胞升高26.9%；抗Ro-52抗体IgG ，抗Fibrillarin抗体IgG （ ）。
不支持点：患者为中年男性，既往无免疫系统相关疾病史，ANA、ANCA、血管炎三项、类风湿因子、抗CCP、补体C3、补体C4、自免肝、抗磷脂抗体检测均为阴性；肺部影像学为双肺均一弥漫磨玻璃病灶，没有肺底病变显著、胸膜下及气管旁结节等表现。糖皮质激素治疗后症状无明显改善。
（3）血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）：血管腔内聚集大量淋巴瘤细胞的一种特殊类型淋巴瘤，最常累及皮肤和中枢神经系统，但亦可累及其他脏器。临床表现包括不明原因发热、肺动脉高压、肝脾大、血细胞减少等。肺部CT以磨玻璃影最多见，纵隔淋巴结肿大常不显著。经支气管肺活检病理特点为受侵犯组织中小血管及毛细血管内肿瘤细胞充塞聚集。
支持点：患者有活动后气促、干咳、反复高热等症状，病情进展迅速，存在I型呼吸衰竭；肺部HRCT示双肺均一弥漫磨玻璃影，未见纵隔淋巴结肿大；无肺动脉高压；肺功能示轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍；血清LDH＞1000 U/L；随病情进展出现贫血。
不支持点：冷冻肺活检病理结果示肺泡间隔稍增宽，部分肺泡腔内见少量蛋白样物质沉积，伴少量圆形细胞浸润，间质血管充血，个别小血管壁内有淋巴细胞浸润，病理结果仍需进一步重切片复检；患者无明确的肺动脉高压、肝脾大等其他系统脏器受损表现，因经济原因拒绝PET-CT检查。
（4）肺静脉闭塞症（PVOD）：因肺小叶间隔、小叶间隔前毛细血管后静脉增生导致小静脉及微小静脉狭窄甚至阻塞而表现为肺动脉高压的一种罕见疾病。可表现为活动性呼吸困难、晕厥、心悸、杵状指、严重低氧血症等；双肺基底部可闻及爆裂音；肺功能提示通气功能正常、弥散功能明显下降。肺部HRCT可有典型三联征表现，即平滑增厚的小叶间隔、边界不清的小叶中央型磨玻璃密度影、肿大的纵隔淋巴结。右心导管检查平均肺动脉压升高。肺活检病理主要累及从小叶间静脉到毛细血管微静脉的各级肺静脉,血管改变以内膜纤维化为主,可使静脉完全闭塞,静脉回流不畅以致肺泡壁毛细血管扩张。
支持点：患者存在活动后呼吸困难、I型呼吸衰竭，肺功能示轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍；肺部HRCT示双肺弥漫磨玻璃影。
不支持点：患者无肺动脉高压；肺部HRCT未见特征性小叶间隔平滑增厚、肿大的纵膈淋巴结；冷冻肺活检病理结果不支持PVOD。
该患者病情进展迅速，肺部HRCT示双肺均一弥漫磨玻璃影进行性加重，入院后反复高热，但血象无异常，无细菌、真菌、病毒感染等相关病原学证据，抗生素治疗无效，排除感染相关可能；患者起病前有相关抗原暴露史，但肺活检结果不符合HP特征，糖皮质激素治疗无效，排除HP可能；肿瘤标志物、自身免疫相关指标均为阴性，排除肺癌、结缔组织相关疾病可能。因此，团队先后两次多学科讨论(MDT)后，最终考虑可能为血液系统相关肿瘤疾病，遂进一步完善血液系统相关检查并行再次肺活检：
1、复查气管镜：镜下见气管、各级支气管粘膜表面光滑，无明显充血水肿，无明显分泌物，于左舌叶、右中叶灌洗约200ml，灌洗液稍浑浊，留取标本送细菌培养、真菌培养、血及灌洗液NGS、液基细胞及PAS染色、细胞学计数。
2、Balf检查结果：【细胞学计数】细胞总数0.51×10^9/L，巨噬细胞90.4%，淋巴细胞8.1%，中性粒细胞0.9%，嗜酸性粒细胞/，其他0.6%。【灌洗液培养】解甘露醇罗尔斯顿菌 ，对左氧氟沙星、氯霉素、复方新诺明等抗生素敏感。【肺泡灌洗液 NGS】（DNA）假肺炎链球菌（序列数7448），人类疱疹病毒四型（序列数299）；（RNA）未检出明确致病病毒。
3、血液系统检查：
【本周氏蛋白】尿：免疫球蛋白κ链0.05g/l↑，免疫球蛋白λ链<0.0500g/l，κ/λ比率/。血：本周氏蛋白阴性。
【免疫固定电泳】尿：免疫固定电泳正常。血：IgM Κ型M蛋白弱阳性 ，余项阴性。
【骨穿】骨髓涂片：1、增生活跃，G=56% E=23% G/E 2.4:1, 2、粒系各阶段比例、形态无明显异常，3、红系以中晚红为主，形态无明显异常，成熟红细胞无明显形态异常，淋巴细胞占21%，单核细胞无明显增减，全片巨核及血小板分布可，未见寄生虫及其他异常细胞。
【白血病流式细胞学】P2占有核细胞0.2%，表达CD38，CD138，CD19，ckappa，clambda，不表达CD56，为正常多克隆浆细胞。P3占有核细胞1.2%，为多克隆成熟B淋巴细胞。
4、冷冻肺活检肺组织病理学重切片：
送检肺组织肺泡间隔增宽，可见血管腔内有体积大的异型细胞，符合肺血管内大B细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD20（ ），CD79a（ ），CD3（-），CD5（ ），CK（-），Ki67（80% ），FLil（血管 ），TTF1（-），Mum( )，CD19（ ）：原位杂交：EBER（-）。
该患者无明显外周血或骨髓检查异常，经支气管镜下冷冻肺活检病理结果确诊为血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）。
这是一种非常罕见的肺淋巴瘤，目前尚无相关指南或专家共识，它的主要疾病特征是什么？临床上如何尽早确诊？其治疗方案是什么？
血管内大B细胞淋巴瘤是一种特殊类型的罕见肺淋巴瘤，主要特点为血管腔内聚集大量淋巴瘤细胞，最常累及皮肤和中枢神经系统，但亦可累及其他脏器，如肺、肝、肾、肾上腺及前列腺[1]。临床表现包括不明原因发热、肺动脉高压、肝脾大、血细胞减少及肺外受累脏器受损等；累及肺部可出现呼吸困难、咳嗽等症状[2]。
肺功能多表现为通气功能相对正常而弥散功能重度减低，常伴有贫血、血清LDH明显升高[3]。肺部影像学表现包括磨玻璃影、小结节影、实变影、小叶间隔增厚等，其中磨玻璃影表现最多见；纵隔淋巴结肿大常不显著[4]。
对肺部受累的IVLBCL而言， PET-CT在检测异常方面具有重要意义，可表现为双肺弥漫代谢增高的「大红肺」，CT表现与之不匹配[5]。经支气管肺活检是重要的确诊手段，病理特点为受侵犯组织中小血管及毛细血管内肿瘤细胞充塞聚集，部分病例可见纤维素性血栓，肿瘤细胞核大，胞浆丰富，空泡状核，核仁明显、核分裂象常见[6]。免疫组化检测瘤细胞表达CD19、CD20、CD79a、CD45、BCL-2 和MUM-1，可以表达BCL-6、CD10, EBV原位杂交常为阴性[1]。
目前尚无相关指南或专家共识明确IVLBCL的治疗方案，主要参考弥漫性大B细胞的治疗方案——环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(CHOP)方案，接受CHOP治疗的IVLBCL患者总体缓解率为59%[3]。结合利妥昔单抗的R-CHOP方案可显著改变IVLBCL患者的病情进展，完全缓解率可达88%，总缓解率为91%，3年总生存期为81%[3]。CNS预防与治疗是IVLBCL治疗方案的另一重点，治疗中加入在CNS有更好生物利用度的药物如高剂量甲氨喋呤能够显著改善患者的预后[2,3]。
本案例由于患者拒绝PET-CT检查等一切诊疗并要求出院，经过心理干预和治疗后，在出院第三周于当地医院血液内科行CHOP（泼尼松100mg口服d1-d5 环磷酰胺1200mg 多柔比星68.4-85.5mg 长春新碱2.394mg）方案化疗共五周期。第一周期化疗后患者意识模糊、四肢无力、大小便失禁，颅脑MRI 增强考虑淋巴瘤颅内浸润，予95%TGTV20Gy/10f右侧额叶转移瘤放疗 24Gy/,2Gy/f全脑放疗后，神智清楚、四肢肌力及肌张力恢复正常。第五周期CHOP方案完成后患者再次拒绝一切诊疗并于2021年12月12日家中去世。
以下为患者出院后CHOP方案治疗前后复查胸部HRCT结果（图5）：
图5：（从左至右）第一周期治疗前；第三周期治疗前；第五周期治疗前
最后诊断
1、肺血管内大B细胞淋巴瘤；I型呼吸衰竭
2、医院内获得性肺炎（解甘露醇罗尔斯顿菌、假肺炎链球菌）
3、高血压2级 高危组
诊断依据
1、基本特征：中年男性，急性起病，起病前有斑鸠、长毛兔等暴露史。
2、症状：气促、干咳1月余，后反复发热，抗感染及激素治疗后体温未控制。
3、体征：无明显异常。
4、辅助检查：
①肺部HRCT示双肺均一弥漫磨玻璃影，未见明显小叶间隔增厚，未见纵隔淋巴结肿大；
②肺功能示轻度阻塞性肺通气功能障碍，中度弥散功能障碍；
③血清LDH多次复查均大于1000 U/L；
④支气管冷冻肺活检病理重切片示：肺组织肺泡间隔增宽，血管腔内有体积大的异型细胞，符合肺血管内大B细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD20（ ），CD79a（ ），CD3（-），CD5（ ），CK（-），Ki67（80%），FLil（血管 ），TTT1（-），Mum（ ），CD19（ ）：原位杂交：EBER（-）。
经验与体会
1、对于影像表现为双肺弥漫磨玻璃影的病例，详细的病史询问及症状的细节观察很重要。结合临床表现、影像学特征及常规实验室检查仍难以确诊的患者，需把握时机尽早进行气管镜检查留取肺泡灌洗液及活检，对于双肺弥漫病变患者首选冷冻肺活检[7]。「多学科讨论」对于最终的诊断及治疗具重要意义。
2、血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是一种非常罕见的结外淋巴瘤，缺乏特异性表现，最常见的临床症状为发热伴呼吸困难[8]。肺部CT表现主要包括磨玻璃影、小叶结节、实变（胸膜下楔形实变）、小叶间隔增厚等。实验室检查无特异性，可出现LDH升高和贫血，确诊需要病理活检。IVLBCL侵袭性强、预后差、致死率高，短者数月即可死亡[9]。当患者表现为发热、血清LDH升高、胸部CT表现为弥漫性磨玻璃影时需考虑淋巴瘤，尤其是IVLBCL，肺活检是重要的确诊手段。依据规范的诊疗流程和经验丰富的多学科专家团队，罕见病也能及时浮出水面。
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专家介绍
彭红
主任医师，博士生导师，中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科副主任，美国耶鲁大学访问学者。中国医师协会第三届“全国中青年优秀呼吸医师”，中华医学会呼吸病学分会间质病学组、老年间质病学组委员，中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会委员、全国研究型医院学会罕见病专业委员会理事、湖南省医学会结核病专业委员会及防痨协会临床专业委员会副主任委员、湖南省间质病联盟主席、国家自然科学基金函审专家，《中华临床医师杂志》、《中南大学学报. 医学版》审稿专家。以第一作者或通讯作者发表本专业论文50余篇。副主编著作1部，参编著作7部。主持国家自然科学基金3项、湖南省自然科学基金2 项、中南大学临床大数据课题1项。
肖迎
中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科学术型硕士研究生在读。研究方向为罕见性肺间质疾病（肺淋巴管肌瘤病等）。参与国家自然科学基金项目1项、湖南省自然科学基金优青项目1项、中南大学学位与研究生教育教学改革研究项目1项。
任思颖
中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科主治医师，副研究员，硕士生导师。湖南省自然科学优秀青年基金获得者，主持国家自然科学基金等各类课题六项，主持中南大学医疗新技术一项，获批国家发明专利一项。中南大学三十佳优秀教师，获选第二届《医师报》中国中青年呼吸学者精英荣誉和第六届中国临床肿瘤协会CSCO“35under35”优秀青年肿瘤医生。中国防痨协会结核感控专业委员会委员、中国罕见病联盟呼吸病学委员、湖南省遗传学会罕见病专业委员会常务委员。
* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考
本文完
采写编辑：冬雪凝；责编：Jerry
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