40多岁的周大姐（化名）
长期在外地打工
虽然工作辛苦
但也算过的充实快乐
通过自己每日的辛勤劳动换来的工资
支撑起一个幸福的小家
然而最近她却有了烦心事
原来是6个月前
周大姐发现自己的四肢开始肿胀
最主要的特征有3个：
按压肿胀的肢体皮肤后无凹坑
双手出现针刺样疼痛
双上肢下垂的时候手指末端变紫
“我这到底是咋回事？”一向觉得自己身体不错的周大姐也很纳闷。除了这些症状外，她还有反酸、乏力和双下肢的酸胀，而且休息过后也并无缓解。
大约10天前
周大姐的双膝关节出现了
对称性疼痛
而且这6个月期间
她的四肢一直肿胀
周大姐下定决心要到医院治疗，她从外地赶了回来，来到了郑州人民医院全科医学科。
秦福芳主任在听完周大姐的描述后，询问她是否有肾脏疾病。但周大姐否认自己有肾脏疾病、心脏病以及甲亢、库欣综合征等内分泌系统疾病。
那么
引起周大姐四肢肿胀的原因
到底是啥？
心源性？
肝源性？
肾源性？
结缔组织病？
仅凭借周大姐自己的描述还无法断定，为了进一步查明病因，秦福芳主任为周大家进行了一系列相关检查。
血常规结果显示：
小细胞低色素贫血
自身抗体结果显示：
抗核抗体、nRNP/Sm 、抗Ro-52抗体均为阳性
这些抗体通常提示存在免疫性疾病,比如结缔组织病等
生化结果显示：
肌炎，又称炎症性疾病
属于弥漫性结缔组织病的一种
胸部CT结果显示：
双下肺间质改变，左肺上叶舌段、右肺中叶及双肺下叶肺水肿并炎性改变可能。
这不排除为系统性疾病肺部表现。
△肺部CT影像
且辅助检查排除了周大姐存在
心源性水肿、肝源性水肿及肾源性水肿疾病
此时导致她四肢肿胀的
“真凶”还未浮出水面
再来插播一条重要信息
周大姐长期在外地打工的工厂是
一家染布厂
而她从事的是布匹染色工作
极有可能存在化学原料接触史
最后
我们再来认真观察下周大姐的脸
面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄萎缩
鼻端变小变尖、鼻翼萎缩变软
口裂变小，口周皮肤收缩呈放射状
张口困难
这是妥妥的“面具脸”啊
结合周大姐四肢近端皮肤硬化，皮褶消失，手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧硬，不能用手指捏起，手背肿胀，逐渐累及前臂可诊断：
她的面部及四肢皮肤呈典型对称性硬化性改变
全科医学科主任秦福芳与会诊
专家得出了一致结论：
周大姐患上的是系统性硬化症！
真相终于揭开！
郑 医
科 普
系统性硬化症
曾称硬皮病、进行性系统硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。
系统性硬化症的发病率为50人/300万人
秦福芳主任介绍：目前针对系统性硬化症没有特效的治疗方法，主要通过激素及免疫抑制剂的治疗来减轻症状，控制病情进展。
经过相关治疗后
周大姐的症状逐渐缓和
今后的她
还将继续与疾病做斗争
系统性硬化症病因
系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。
遗传因素：
系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。
另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。
环境因素：
一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。
有部分学者认为，吸烟也与本病有关。
一旦患上系统性硬化症
患者一定要定期复查
坚持用药
避免造成更多的脏器受累
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