梦工厂经典动画电影《怪物史莱克》的原型是一位法国摔跤手,但你知道吗,“肢端肥大症”严重改变了他的一生。17岁得病令莫里斯·提列特骨骼疯长,容貌变成了当时人们眼中的“怪物”,彻底告别他幼年的“天使面庞”。他也因此放弃了律师梦,选择了更为粗莽的摔跤职业,莫里斯在45岁时因心脏病过早离开了人世。
肢端肥大症对人体的影响是全方位的:死亡风险要比正常人群高2-3倍,而且患者的平均寿命,要减少将近10年,其中最主要的是因为心血管疾病导致肢端肥大症的过早死亡。
肢端肥大症造成的手脚和容貌的改变只是表面。肢端肥大症的最主要病因是颅内生长激素型垂体腺瘤,垂体生长激素过度分泌,会引起肌体的各个系统都发生改变,所以病人的内脏系统、心肝脾肺肾等脏器也会同时增大,使其功能受到影响。有些病人骨骼变大以后,看上去好像是变壮了,早期阶段好像是很有力气,实际其心脏功能变得很差,容易发生猝死等。
症状复杂
男女病人均易误入两性科
广州医学院附属第一医院神经外科特聘专家曾白云教授表示,肢端肥大症的早期症状虽然纷繁复杂,但只要留心观察,患者和家人很容易识别。据介绍,此病一般始自二三十岁,最早表现大多为手足厚大、面貌粗陋、颧骨突出、额头变宽、皮肤增厚、头痛疲乏、腰背酸痛,患者常表示鞋帽、手套变小,必须经常更换。
当症状发展明显时,开始出现临床典型面貌。病人的手指伸屈幅度下降、记忆力下降、双手麻木,女性病人可有月经紊乱、闭经及不孕等症状,男性病人可有性功能减退、阳痿等。
此外,病人可有易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛、视力下降、血压增高、过度出汗等非特异性表现,头痛以前额部及双侧颞部为主。患肢端肥大症的病人很多还会伴发糖尿病,被称为垂体性糖尿病。
临床发现,部分女性病人会选择先去妇产科或中医科“报到”,实施调经、促排卵等治疗,久治不愈才发现所患为肢端肥大症;而很多已出现性功能减退、阳痿的男患者则到男科、皮肤科就诊,从而导致病情不断恶化、延误诊治。
目前医学主要从三个角度来诊断肢端肥大症:
1.上述的临床症状及特征。
2.检测患者血里面的生长激素的浓度。若是生长激素腺瘤或者肢端肥大症,激素水平一定会高。这是诊断的重要依据。
3.垂体的影像学检查。从影像上可以看到,患者的垂体地方会有垂体生长激素腺瘤。
病因仍不明
手术、药物治疗和放疗为主要手段
目前肢端肥大症的病因仍不明确,可能与基因突变有关,暂没有证据显示其与饮食、生活、环境等因素有关。
从治疗角度来说,目前主要采用手术、药物治疗或放射治疗。手术治疗是首选的治疗方法,能迅速减轻肿瘤的占位效应及视交叉减压。在中国,由于病人认识程度及各级医疗机构之间水平的差异,很多肢端肥大症病人在得到确诊时往往是垂体生长激素大或巨大腺瘤,导致手术疗效下降。若病人出现前述症状及早就诊,在肿瘤较小时被发现,可以明显提高手术疗效。
药物治疗也能有效控制肿瘤生长,但不能根治肿瘤;而放射治疗则适用于术后肿瘤残留或复发、药物治疗无效或不能耐受药物治疗、不愿手术的病人。
判断:鞋号是否越来越大?额头是否变宽?
很多人都认为,随着年龄的增加、身材的改变,手脚自然会增大,容貌自然也会改变。由于肢端肥大症早期没有其它不适,很多人不把它当成病,从而延误了治疗,直到出现严重并发症才就诊,错过了早期诊治时机。
因此,一般可以根据一些特有的迹象来自我判断。如果近几年来,你的鞋号越来越大、脸形发生改变、颧骨突出、额头变宽、声音越来越低、手指变粗、皮肤粗糙,那就可排除是否患上了肢端肥大症。
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