原创 周逊 肾内科主任医师

谁都不希望自己或家人生病,尤其是肾病与癌症等难治与难好的疾病。然而,这都是对肾病及包括癌症在内的其它各种慢性疾病的误解。得了肾病总是不幸的,尤其是那些一发现就已经肾功能不全的肾病患者,而尿毒症则是不幸中的不幸者。然而,有一种肾病却是不幸中的幸运者,那就是:

膜 性 肾 病

这是说的是特发性膜性肾病。近十余年来,我国的膜性肾病的发病率正在迅速增长。特发性膜性肾病在肾穿刺确诊的肾小球疾病中所占比例,每年平均增长幅度约13%。目前,该病在肾小球疾病中所占比例已经接近1/3,已成为我国40岁以上肾穿刺病例中的首位疾病,且年轻人的发病率也在不断升高。

肾病复发的原因及治疗方法 得此肾病是肾友不幸中的幸运(1)

肾为先为什么说“得了膜性肾病是肾友不幸中的幸运”?原因在于如下这几个方面。

1.膜性肾病是唯一可以无需肾穿刺也可作出病理诊断的肾病

由于人们对特发性膜性肾病免疫发病机制的认识有了很大进展,特别是在识别其致病抗原上获得了重大突破。现已知在特发性膜性肾病患者中,血清抗PLA2R抗体(抗M型磷脂酶A2受体抗体)阳性者约占70%~80%,而血清抗THSD7A抗体(抗血小板反应蛋白7A抗体)阳性者约占2.5%~10.0%,这两种抗体已覆盖了绝大多数特发性膜性肾病患者。这样,就为膜性肾病不用肾穿刺也可以作出病理诊断创造了条件。

检测血清抗PLA2R抗体及抗THSD7A抗体水平,既能帮助特发性膜性肾病诊断及鉴别诊断,又能在一定程度上帮助判断疾病的预后。尤其对于那些年龄因素、基础疾病及心理抵触等原因不能行肾穿刺检查的肾病患者,意义重大。但是,特殊病情,该检测仍然不能完全代替肾穿刺。

而其它肾脏疾病都需要肾穿刺方可作出病理诊断。

2.部分膜性肾病可以不用特殊药物治疗而能自然缓解

膜性肾病是我国成人肾病综合征最常见的病理类型之一。说来也奇怪,它竟然有1/3患者在发病后2年内病情可自然缓解。所谓自然缓解,意思是说,无需使用特殊用药(如激素与免疫抑制剂等)就能痊愈,以年轻患者或病情较轻者居多。

3.未能自然缓解的膜性肾病的总体治愈率也很高

膜性肾病并非都可以自然缓解,大约有70%的膜性肾病仍然需要加用激素及免疫抑制剂等作用强的药物治疗。然而,我们发现未能自然缓解的膜性肾病的总体治愈率也很高,仅次于对激素特别敏感的微小病变肾病(肾病综合征的一种类型),而高于其它各种肾病综合征及IgA肾病的治愈率,更高于各种继发性肾病综合征的治愈率,如狼疮性肾炎与过敏性紫癜性肾炎等。

4.已获完全缓解(痊愈)的膜性肾病最不易复发

不管是自然缓解的膜性肾病,还是药物治疗后缓解的膜性肾病,都最不容易复发。当然了,前提条件是经正规治疗后的膜性肾病才不易复发。膜性肾病与微小病变相比,膜性肾病缓解率低于微小病变肾病,而一旦痊愈,膜性肾病的复发率远低于微小病变肾病。这里说的膜性肾病必须正规治疗的关键一点是:激素必须与免疫抑制剂联合治疗(激素不单用)。

肾病复发的原因及治疗方法 得此肾病是肾友不幸中的幸运(2)

既然得了膜性肾病是不幸中的幸运,那么到底应该如何治疗效果才最好?下面肾为先给出了如下几条治疗建议,可供肾友们参考(需在医生面对面指导下诊治)。

1.中西医结合治疗

未能自然缓解的膜性肾病,提示病情较为严重,通常应采取中西医结合治疗措施。治疗方案以“激素 免疫抑制剂 中药”为主,同时将血压及血脂控制在合理范围,并利尿消肿及抗凝等综合治疗。一般建议激素不单用,而应联合其它药物治疗。

联合的中医中药治疗应采取辩证施治的治疗方法,可给予“二阶段”治疗方案。第一阶段以西医西药为主的治疗方案,中医中药治疗为辅;膜性肾病缓解后,即进入第二阶段治疗,第二阶段治疗以中医中药治疗为主,西药逐渐减量后则以西药治疗为辅,此阶段主要以中药巩固疗效以防止复发。

2.糖皮质激素治疗

在膜性肾病治疗期间,由于需要使用糖皮质激素剂量大(成人泼尼松片每日用量为40-60mg),总时间长(起始足量需6-8周,此后逐渐减量,激素有效患者的总服用时间通常一年以上)。患者尤其应密切观察激素相关的副作用,最严重的是感染,另外如肥胖,糖尿病,胃溃疡及骨质疏松等也不应该忽视。罕见的可致残的严重副作用是股骨头坏死,也必须引起重视。因此,在治疗期间应对病情的异常情况进行相关检查。

3.联合使用免疫抑制剂

抑制抑制剂的使用,首选环磷酰胺,次选其它药物,如来氟米特、吗替麦考酚酯、环孢素A及他克莫司等药物。而对于复发的膜性肾病的治疗,则可选择未使用过的其它免疫抑制剂。如已经使用过环磷酰胺或来氟米特等,再复时应选择环孢素A或他克莫司等药物。如果选择环孢素A或他克莫司这两种药物,必须监测血浓度及考虑其肾毒性等问题。

4.改用利妥昔单抗治疗方案

少数多次复发的膜性肾病,还可以改用利妥昔单抗这一治疗方案。少数难治性膜性肾病,之前几乎所有的药物都用过了,如糖皮质激素、雷公藤多苷片、环磷酰胺,来氟米特、吗替麦考酚酯、环孢素及他克莫司等一线治疗方案都试过了,大量蛋白尿仍岿然不动,那该怎么办?可以考虑使用利妥昔单抗治疗,但由于其价格昂贵且未被广泛推广使用,它不能作为一线药物使用。

5.关注药物之外的影响因素

若存在膜性肾病复发情况,除依据病情发展状况制定上述治疗方案外,还需考虑其它非药物因素,尤其需要看患者是不是存在感染、劳累、高盐饮食和高蛋白饮食等诱发因素。

6.药物治疗也无法获得缓解的膜性肾病的治疗措施

少数正规药物治疗也无法获得缓解的膜性肾病,则不可避免的进入尿毒症,最终需透析或肾移植治疗。在需要透析或肾移植之前,治疗目的以控制血压、防治感染、减少并发征与合并症,以及延缓肾衰竭的进展速度为原则,以尽可能延迟到尿毒症的时间。

肾病复发的原因及治疗方法 得此肾病是肾友不幸中的幸运(3)

肾为先说了这么多,小伙伴能明白吗?虽然肾病朋友不幸得了膜性肾病,但也是不幸中的幸运。因为,相对于其它肾病综合征而言,膜性肾病总体治疗效果是好的,而且一旦痊愈之后很少复发。另外,特别需要引起重视的是血栓与栓塞这一常见并发症,如不积极防治,严重者可致残致死。

文章来源于《肾为先》微信公众号

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