红细胞增多症指的是外周循环红细胞数增多所致红细胞压积(HCT)持续升高为特征的一组疾病。可分为相对性增多和绝对性增多两类情况。
绝对性增多指的是红细胞容量高于正常值,可分为原发性,继发性及特发性红细胞增多症。相对性增多指的是血浆容量减少,红细胞容量相对增多,而红细胞绝对值并无增多的情况。
一般认为男性HCT>0.60,女性HCT>0.56时,可认定存在绝对红细胞增多。
要梳理红细胞增多症的诊断思路,首先让我们来了解一下红细胞的分类吧。
红细胞增多症主要分绝对性红细胞增多和相对性红细胞增多,具体见下面思维导图。
绝对性红细胞增多症
1 原发性红细胞增多症
2 继发性红细胞增多症
继发性红细胞增多症又分为获得性和遗传性,由于分类过多分为两部分,第一部分为获得性第二部分为遗传性。
第一部分获得性:
第二部分遗传性:
相对性红细胞增多症
看了以上思维导图,是否已经掌握了红细胞的大致分类情况呢,是不是觉得分类太多了,没关系,接下来我们再梳理一下比较简单的一个红细胞增多的诊断思路。
各种红细胞增多症的主要鉴别点在红细胞于是否克隆性增长及红细胞生成是否由EPO所介导,因此血清EPO水平及JAK2V617F基因检测可以作为红细胞增多症的鉴别诊断指标,具体见下面的思维导图:
看完以上的思维导图是不是觉得思路清晰了呢,点赞收藏吧。
(如有错误的地方敬请各位老师指正)
【参考文献】
[1]威廉姆斯血液学中文版(第九版)
[2]血液病简明鉴别诊断学
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