导语：先天性小耳畸形属于一种先天性的耳鼻喉科疾病，这种病症的发病机制还不是很明确，大概和胚胎时期发育异常有关系，主要有中耳畸形、外耳道闭锁或者狭窄，以及耳廓畸形等症状，先天性小耳畸形程度也会很大的不同，最轻度的畸形，耳廓各部形态还是能够分辨的，但是明显比正常耳廓要小，畸形最重的患者会呈现无耳，但是这两种情况还是比较少见的，为了让大家了解先天性小耳畸形是怎么回事，现在给大家介绍一下。
一、先天性小耳畸形患者会有耳廓畸形的症状，还有一些综合征表现，主要有这几种症状
（一）症状
先天性小耳畸形患者会出现中耳畸形、外耳道闭锁，以及耳廓畸形等表现，还可能会出现半面短小、眼睑缺损，以及软组织畸形等综合征表现，另外可能会发生心理障碍、脊柱畸形，以及先天性心脏畸形等并发症，这些病症可能严重影响患者的心理，造成患者出现自卑、焦虑的症状，为了避免症状加重，患者需要及时去医院进行治疗，并且做好预后措施，这样能够让身体恢复的更快，因为这种病症是可以治愈的，所以患者也不需要太过担心，只要定期进行复查就行。
（二）典型症状
可以把这疾病的临床表现分为三级：
1、第一级
耳廓小而畸形，各部分可以分辨，外耳朵狭窄，或者部分闭锁，鼓膜会存在，而且听力基本正常，这个时期的症状还是比较轻微的，为了不影响患儿的身体发育，家属需要带孩子及时就诊，如果需要进行手术治疗，就需要在麻醉状态下完成，所以需要注意术后好好调养，注意饮食营养均衡，不要吃不健康的食物。
2、第二级
耳廓会呈现条索状突起情况，相当于耳轮，或者仅仅有耳垂部，外耳道会闭锁、鼓膜以及锤骨柄没有发育，锤骨、砧骨、橙骨融合，或者还未发育，呈现传导性耳聋，这种类型临床也是比较常见的，很多患者都会有这种明显的症状，一旦发现异常症状，就需要引起格外的注意。
3、第三级
耳廓会残缺，仅有零星而且不规则的突起，耳道闭锁，听骨链畸形，伴随着内耳功能障碍，表现为混合性，或者感音神经性耳聋，这种类型最少见，为了避免症状加重，患者需要遵循医生的建议。
（三）其他症状
还可能会出现半截面短小、眼睑缺损，以及软组织畸形等综合征表现，这种类型其实也不是很常见，所以具体症状还是需要具体分析，可以选择对症治疗。
二、先天性小耳畸形需要进行检查，观察具体病情，然后进行积极治疗
（一）体格检查
可以进行耳廓和外耳道的检查，注意观察有没有外耳道狭窄、耳廓畸形或者异常改变。
（二）听力检查
可以进行听力测定，检查有没有听力下降，或者听觉异常等表现。
（三）CT检查
需要进行颞骨的CT检查，了解有没有听骨缺损、乳突，或者外耳道等结构的异常。
（四）音叉试验
Weber试验：内耳正常偏患侧，内耳不正常可以偏健侧。
Rinne试验：内耳正常是阴性，内耳不正常是阳性。
3、电测听
纯音气骨导测试，内耳功能正常的患者，呈现传导性聋曲线，内耳功能不正常的患者，呈现感音神经性聋曲线。
（五）基因检测
因为这疾病属于先天性遗传疾病，所以可以进行基因检测，观察患者的基因序列或者基因组是否发生变化。
三、先天性小耳畸形主要进行长期间歇性治疗，这样能够改善病情，可以选择以下几种治疗方式
（一）治疗周期
先天性小耳畸形患者需要进行长期间歇治疗，才能很好的缓解症状。
（二）药物治疗
先天性小耳畸形病症不需要进行药物治疗。
（三）手术治疗
1、耳廓再造术
这项手术适用于双侧小耳畸形、要求进行耳廓再造的患者、瘢痕体质患者，但是年老体弱患者需要谨慎使用。
2、听力重建术
这项手术适用于外耳道闭锁，听力下降，或者出现严重下降的患者，如果有双侧小耳畸形，以及外耳道闭锁的情况，患者可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。
3、耳后皮肤扩张术
这项手术是皮肤扩张法耳廓再造的一期手术，主要是把扩张器放置在耳后乳突区，可以通过扩张使耳后乳突区的无毛皮肤面积有增加，患者的皮肤会变薄，二期手术的时候需要把扩张的皮肤覆盖部分，或者全部的软骨支架，这样可以获得满意的手术效果，也为这打下了很好的基础。
（四）其他治疗
1、植入式骨导助听装置
对于部分畸形程度比较严重的患者，不具备手术重建听力的条件，那么就需要佩戴骨导助听器，这样可以提高听力，另外对于双侧畸形的患者，为了尽量减少对患者语言发育的影响，可以主张尽早佩戴骨导助听器，之后等到身体条件允许时，再进行手术修复耳廓，这样可以重建听力。
2、人工中耳
除了佩戴骨导助听器，人工中耳也称为振动声桥，也可以用于先天性小儿畸形的患者，这样能够提高听力，VSB工作原理就是把声音转化成机械振动，并且传送到听骨链，或者直接传送到内耳，其实儿童和成人都是可以植入的，VSB包括佩戴于体外的听觉处理器，还有植入体两部分，先天性小耳畸形患者，通常会合并有不同程度的听骨链畸形，患者只要有足够的中耳空腔、活动的镫骨，或者可以见到的蜗窗，都可以在耳廓再造的同时，或者之前、之后可以将人工中耳植入。
结语：一旦出现小天性小耳畸形的病症，早期需要及时进行治疗，这种病症是可以治愈的，通常不会影响自然寿命，患者需要在治疗期间每周复查一次，这样达到治疗效果后，再选择减少复诊次数，先天性小耳畸形的患者不需要进行饮食调理，只需要注意营养均衡就行，患者需要注意建议良好的生活习惯，积极的运动，并且要做好心理护理，为了避免病情出现恶化，需要及时的去医院进行检查，并且好好配合医生进行治疗。
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