考考各位医生小伙伴，对于反复发作的短暂性眩晕，以下四条线索指向哪个疾病？线索一：至少有10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作；
线索二：症状发作持续时间＜1分钟；
线索三：卡马西平和奥卡西平治疗有效；
线索四：不能用其他诊断更好地解释。
看完小编整理出的线索后，相信聪明的医生小伙伴已经可以猜出一二，没错，它就是前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）！
目前主流学界认为VP是一种罕见疾病（发病率＜0.5‰），迄今为止，暂无大规模流行病学研究的发表，只存在一些小型研究和病例报道。国内、外数据显示，VP在眩晕患者中占比约为3.1%~4%
[1-5]。鉴于VP发病率较低，其临床识别率也较低，因而易出现误诊。
小编总结了四大要点，助各位医生小伙伴避开误诊的“坑”！那就同小编一起来看看吧~深入了解前庭阵发症更多内容，请点击下图，一键获取完整内容。
要点一：注重症状的“刻板性”、发作的“一过性”
VP的主要临床表现是反复发作的、短暂的旋转性或非旋转性眩晕，通常持续数秒，常小于1分钟，症状有刻板性[6]。尽管VP在特定的头位或过度换气时可诱发（如进行头部或体位的转动、深呼吸、体力活动等）[4]，但其发病时大多为自发性的眩晕。VP发作时可伴有不稳感，听力下降、耳鸣及耳闷、恶心及呕吐等。
当患者以“反复发作的短暂性眩晕”为主诉就诊，且自身存在明确的血管危险因素时，医生小伙伴应首先与后循环缺血所致的眩晕进行鉴别，以免延误治疗。尤其是持续时间短的后循环预警综合征及旋转椎动脉闭塞综合征。
另外，医生小伙伴需重点关注眩晕的发作次数、每次发作的持续时间、是否与体位变动有关以及发作时的伴随症状等。需特别注意症状的“刻板性”、发作的“一过性”，此为VP重要的临床特征，但在临床工作中易被忽略！
要点二：阴性体征是与其他疾病鉴别的重要依据
VP患者通常无明显体征，因其发病持续时间较为短暂，体格检查时多数未能发现明显异常，耳部及神经系统查体均可能为阴性。因此，VP患者的阴性体征是与其他疾病鉴别的重要依据。
要点三：掌握新旧诊断标准的区别，看病不“晕”
VP的诊断主要依靠症状，2016年巴拉尼协会在1984年及2008年诊断标准的基础上确定了临床可广泛使用的诊断标准[4,7]，新旧诊断标准区别如下：
a.新诊断标准未将实验室检查和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查列入诊断条件；
b.新诊断标准对发作的时间及次数进行了确切的界定；
c.新诊断标准未将诱发条件列入诊断要素；
d.新诊断标准未将伴随症状列入诊断要素；
e.新诊断标准将症状的刻板性列入诊断的必须要素；
f.新诊断标准将卡马西平及奥卡西平治疗有效这一要素提到了更重要的位置。
医生小伙伴在使用VP新的诊断标准诊断该疾病时要注意上述变化，且不能因实验室检查为非必须的诊断要素就泛化该疾病。
要点四：了解这些疾病，助您慧眼识“晕”
1.梅尼埃病
该病眩晕发作时程为20min~12h，且在发作时伴有低中频感音神经性听力损失、耳鸣和（或）耳闷胀感。可根据这两点将VP与梅尼埃病相鉴别[8]。
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2.前庭性偏头痛
前庭性偏头痛患者在发作期对运动敏感，头位或体位变动也可引起短暂眩晕，但该病时程为5min~72h，既往有偏头痛病史，发作时除眩晕症状外，多数伴发偏头痛症状。根据该病发作时间相对较长、偏头痛史和偏头痛症状，可以与VP进行鉴别[8]。
点击查看“前庭性偏头痛”诊断等详细内容
3.椎基底动脉短暂性脑缺血发作引起的孤立性眩晕
后循环短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）通常可伴有神经系统功能缺损症状与体征，包括意识障碍、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性瘫痪或感觉障碍等。根据起病形式、症状及定位体征可快速定位诊断，可与VP进行鉴别，但对于缺乏神经系统症状或定位体征的“孤立性中枢性前庭综合征”，则需结合核磁成像进行鉴别[9]。
4.前庭型癫痫
前庭型癫痫是由前庭系统皮质中枢神经元异常放电所导致的临床综合征，表现为发作性、短暂性、重复性和刻板性的机体对空间定位障碍而产生的一种运动性或位置性错觉，其中前庭先兆癫痫的表现为眩晕和眼球震颤，伴有其他症状的前庭先兆即所谓的非孤立的前庭先兆，比孤立的前庭先兆更普遍。前庭先兆主要与颞叶癫痫发作有关。孤立的前庭先兆通常只持续几秒钟，但也有持续时间较长的[10]。VP患者可有血管神经压迫相关证据，且VP目前的主要的治疗同为抗癫痫治疗，但其脑电图无特异性表现。医生小伙伴应结合患者的病史、试验性治疗和辅助检查等来进行综合判断，防止漏诊及诊断的泛化。
5.惊恐发作
第五版《美国精神障碍诊断和统计手册》（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders，DSM-5）中指出，出现下列4项及以上症状者可诊断为惊恐发作：心悸、心慌或心率加速；出汗；震颤或发抖；气短或窒息感；哽咽感；胸痛或胸部不适；恶心或腹部不适；感到头昏、脚步不稳；发冷或发热感；感觉异常（麻木或针刺感）；现实解体（感觉不真实）或人格解体（感觉脱离了自己）；害怕失去控制或“发疯”；濒死感。这些症状突然出现并在数分钟内达高峰。惊恐发作的持续时间通常比VP发作时间长。医生小伙伴应询问患者症状出现的顺序，有助于与VP相鉴别。
6.内耳“第三窗”疾病
主要包括外淋巴瘘和上半规管裂综合征。外淋巴瘘常因耳部炎症引起，上半规管裂综合征常因外伤引起。该类疾病核心症状是由压力变化或噪声引起的眩晕发作，诱因包括咳嗽、按压耳屏、打喷嚏、举重或噪音刺激等，可伴随视振荡、姿势异常和步态不稳等。这些症状可能持续数秒到数天，可发生在患者头部位置变化时（例如弯腰）和经历高度显著变化时（例如山地旅行、飞行）[11]。影像学检查可发现相应位置骨质不连续。医生小伙伴根据其病史、诱因和影像学表现来与VP进行鉴别。
7.发作性共济失调
发作性共济失调2型发作的持续时间从几分钟到几小时不等，其中90%以上的患者有小脑体征，特别是凝视诱发的眼球震颤和下跳性眼球震颤。多数患者在20岁之前出现症状。
发作性共济失调1型更为罕见，其特点是反复发作的共济失调、头晕和视觉模糊，症状随着患者年龄的增长而逐渐减轻，发作时间数秒到数分钟不等，有的也会持续数小时，每天发病最多可达数十次[12]。
总结
VP的诊断较为困难，主要依靠其临床症状。临床实践中，可结合听力学相关检查、前庭功能以及典型的影像学表现来辅助诊断。VP主要表现为发作性眩晕，持续时间＜1分钟，发作频繁，次数大于10次以上，听力学及前庭功能检查可出现异常，内听道MRI可发现血管压迫神经（neurovascular compression，NVC）现象，抗癫痫药物验证治疗有效。根据以上要点，且结合上述其他疾病的鉴别要点，医生小伙伴可最大程度避免误诊。
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参考文献：
[1] Obermann M, Bock E, Sabev N, et al. Long-term outcome of vertigo and dizziness associated disorders following treatment in specialized tertiary care: the Dizziness and Vertigo Registry (DiVeR) Study[J]. J Neurol, 2015, 262(9): 2083-2091
[2] Strupp M, Dieterich M, Brandt T. The treatment and natural course of peripheral and central vertigo[J]. Dtsch Arztebl Int, 2013, 110(29-30): 505-15; quiz 515-6.
[3] 薛慧,崇奕,蒋子栋.神经内科眩晕/头晕患者的病因分析[J]. 中华医学杂志, 2018, 98(16): 1227-1230.
[4] Hüfner K, Barresi D, Glaser M, et al. Vestibular paroxysmia: diagnostic features and medical treatment[J]. Neurology, 2008, 71(13): 1006-1014.
[5] Lehnen N, Langhagen T, Heinen F, et al. Vestibular paroxysmia in children: a treatable cause of short vertigo attacks[J]. Dev Med Child Neurol, 2015, 57(4): 393-396.
[6] Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome[J]. J Neurol, 2016, 263(1): S90-S96.
[7] Strupp M, Lopez-Escamez JA, Kim JS, et al. Vestibular paroxysmia: Diagnostic criteria[J]. J Vestib Res. 2016, 26(5-6): 409-415.
[8] Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, et al.Diagnostic criteria for Meniere’s disease[J]. J Vestib Res, 2015, 25(1): 1-7.
[9] Paul N L, Simoni M, Rothwell P M. Transient isolated brainstem symptoms preceding posterior circulation stroke: A population-based study[J]. Lancet Neurol, 2013, 12(1): 65-71.
[10] Brandt T, Dieterich M, Strupp M. Vertigo and dizziness : common complaints[J]. Springer Ebooks, 2012.
[11] Jen JC, Graves TD, Hess EJ,et al. Griggs and R.W. Baloh, Primary episodic ataxias: Diagnosis, pathogenesis and treatment[J]. Brain, 2007, 130(Pt 10): 2484-2493.
[12] Tarnutzer AA, Lee SH, Robinson KA,et al.Newman-Toker, Clinical and electrographic fifindings in epileptic vertigo and dizziness: A systematic review[J]. Neu rology, 2015,84(15): 1595-1604.
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