慢性过敏性肺炎要查过敏源吗(带你走进过敏性肺炎的诊断路径)(1)

过敏性肺炎(HP)的特征是吸入性抗原引起的免疫反应介导的肺实质和小气道的炎性/纤维性破坏。既往的急性、亚急性和慢性HP的分类并不能有效的预测疾病的预后情况,而影像学和组织病理学特征是影响预后的关键因素,因此2020年ATS/JRS/ALAT(以下简称ATS指南)将其分为非纤维性过敏性肺炎(NFHP)及纤维性过敏性肺炎(FHP),NFHP为单纯的炎症性表型,而FHP包括单纯纤维化表型和炎症 纤维化混合型。

HP的发病率与气候、职业、环境等差异而不同,65岁以上的老年人患病率最高,且与NFHP患者相比,FHP患者的年龄更大。目前估计的发病率为0.3~0.9/10万。

临床表现

NFHP和FHP的常见症状包括呼吸困难、咳嗽以及听诊吸气时的喘鸣音(吱吱声),其他不太常见症状如体重减轻、寒战、低烧、胸闷等。发病可为急性(几天到几周内快速发展),或隐匿较长时间(数月~数年),并且可以反复发作,其出现的时间与有无纤维化无关。

HP的自然病程差异较大,从好转到呼吸衰竭死亡均可出现。NFHP患者在消除过敏原暴露后可稳定或恢复,而FHP患者(尤其是表现为寻常型间质性肺炎UIP)的患者的预后较差,生存期较短。其他预后相关因素包括吸烟、低基线期、肺泡灌洗液无淋巴细胞增多、持续暴露过敏原及无法识别过敏原等。

影像学特征

对于疑似为HP的患者需进行仰卧位的吸气相和呼气相的HRCT检查,根据其影像学特征分为典型HP(高度提示HP)、符合HP(不高度提示但符合HP)、不确定HP(不高度提示也不符合HP)。(见表1、2)

表1 非纤维化型HP的HRCT特征

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表2 纤维化型HP的HRCT特征

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注:ATS指南建议不再使用“headcheesesign(通常翻译为芝士头征、猪头乳酪征、肉皮冻征等、)”而建议使用“three-densitypattern(三密度征)”指磨玻璃密度影、血管纹理减少的低密度影和正常肺组织密度3种不同密度影像同时存在。

组织病理学特征

表3 非纤维化型HP的组织病理学特征

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表4 纤维化型HP的组织病理学特征

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诊断标准和诊断流程

HP的诊断主要基于暴露史、HRCT、支气管镜或组织病理学特征等,ATS指南根据这些特征建立了HP的诊断标准,将诊断的可信程度分为确诊(≥90%可信度)、很可能(80%~89%可信度)、可能(70%~79%可信度)、低度可能(51%~69%可信度)和不排除。(见表5)

表5 HP的诊断标准

慢性过敏性肺炎要查过敏源吗(带你走进过敏性肺炎的诊断路径)(6)

对于在HRCT上有明显暴露史、典型HP表现且BALF表现为淋巴细胞增多的患者可以经多学科讨论(MDD)诊断为HP,无需进一步检查。其他患者经MDD后决定是否进一步肺活检等,可参照以下诊断流程图(图1)

慢性过敏性肺炎要查过敏源吗(带你走进过敏性肺炎的诊断路径)(7)

图1 HP的诊断流程图

参考文献:

1.Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al.Am J Respir Crit Care Med. 2020 Aug 1;202(3):e36-e69.

2.Koster MA, Thomson CC, Collins BF, et al. Ann Am Thorac Soc. 2021 Apr;18(4):559-566.

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