新疆小伙阿超年仅32岁

却在过去10多年一直饱受便血的困扰

更有多次接受输血治疗……

谜团

13年前,当时仍在上学的阿超就开始出现便后肛门滴血的问题,但由于学业繁重,他只是尝试使用了“痔疮膏”。

8年前,阿超因便血加重而接受了痔疮切除手术。

去年,阿超情况更加严重,再次就诊时血红蛋白只有42克/升;肠镜检查提示直肠、乙状结肠血管充盈扩张,伴黏膜炎;盆腔磁共振检查提示直肠下段黏膜稍增厚,左侧髂静脉迂曲增宽。结合影像的改变,考虑直肠海绵状血管瘤的可能性较大。

明晰

在外院专家推荐下,阿超慕名来到中山大学附属第六医院康亮主任医师门诊就诊。阿超会阴区、腰臀部及下肢等部位的静脉曲张表现,令康亮主任警惕另一种疾病的可能,即K-T综合征。

顽固性便血怎么治疗(年仅32岁却便血超过10多年)(1)

康亮 主任

经进一步检查发现:阿超全腹部CT+静脉血管重建成像检查显示盆腔、会阴及臀部皮下多发迂曲静脉;门腔静脉远端属支扩张。诊断意见考虑K-T综合征,而阿超也被最终确诊为K-T综合征合并直肠-乙状结肠海绵状血管瘤。

由于直肠系膜及会阴区多发畸形静脉可能导致术中出血量陡增,而部分K-T综合征患者存在动静脉瘘情况,如果术前不能明确,术中可能出现难以止血的状况。于是,康亮团队邀请介入科为阿超进行了经动脉造影术,并未发现明确的动静脉瘘。

经全院疑难病例讨论,考虑患者反复便血,有手术治疗的适应证,但手术风险高。由于患者存在重度贫血,建议输血治疗,改善贫血后再行手术。

然而此时阿超因为自身原因,选择了暂时出院观察。在此期间,康亮团队始终保持与阿超的联系。在得知阿超近一年来仍然反复便血后,果断规劝阿超返院治疗。

经肛腔镜手术带来转机

本次入院后,阿超的血红蛋白只有41g/L,输注4U红细胞悬液后,勉强升到了62g/L。由于情况紧急,在手术麻醉科、输血科的密切配合下,治疗团队为阿超进行了手术治疗。

手术由两组人员进行操作,康亮主任医师操作经肛腔镜部分,黄亮副主任医师操作经腹腔镜部分。术中探查见病变肠段由肛缘延伸至乙状结肠近端,腹腔内可见系膜内及肠壁多发畸形的曲张静脉。

康亮坦言,“经肛的手术操作如履薄冰,由于病变血供丰富,术中时刻要注意仔细止血。而且病变与周围组织分界不够清晰,术中必须小心辨认。”好在前期积累了大量经肛腔镜操作的技术,手术最终有惊无险的完成了,整个手术时长不到3个小时,出血量不足100ml。

手术切除是最佳选择

康亮表示,“K-T综合征合并肠道病变的情况极为罕见,多数患者表现为长期便血,极易误诊为痔疮出血。目前对于K-T综合征尚无针对病因治疗的治疗方案。对于合并有便血的患者,手术切除病变肠段可能是最佳选择。但受限于病变位置,以往这类病人即使采取手术治疗,也无法达到保肛的目的。并且由于广泛的血管畸形,术中处理不慎,有大出血危及生命的风险。”

康亮团队利用经肛腔镜技术,积累了处理直肠海绵状血管瘤的丰富经验。正是得益于这些经验,目前团队已经成功为多例K-T综合征合并直肠海绵状血管瘤的患者进行了手术治疗,并达到了良好的保肛和保功能的效果。

K-T综合征全称为Klippel-Trenaunay Syndrome,中文名为血管骨肥大综合征,在1900年 由法国医师Klippel及Trenaunay首次报道。K-T综合征是一种极为罕见的疾病,发病率约0.002%至0.005%。其主要临床表现有痣状毛细血管扩张畸形、静脉曲张、软组织和骨组织增生。而K-T综合征中,伴随有胃肠道出血更为少见,仅有10%左右。

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