小李今年30岁，结婚5年，因忙于工作，一直没有要孩子。半年前，小李怀孕了，按照妇产医院的要求定期做孕检，但在常规孕期超声检查时发现，胎儿的肝脏上存在一个异常的门静脉到腔静脉的血管，怀疑是先天性肝内门体分流。听到这个消息，小李差点晕了过去，怀孕时非常注意，怎么孩子就得了这个病。一家人为此愁眉不展，不知道接下来该怎么办。妇产医院的医生推荐小李到首都儿科研究所普通（新生儿）外科做产前咨询。张金山副主任医师接诊后，判断胎儿是先天性肝内门体分流，这个病绝大多数可以自愈，可以正常分娩。
4个月后，小李顺利生产了一名6斤的男婴，取名“强强”。强强生后3天在首儿所做了门静脉超声和肝功能、血氨水平的检查。超声显示肝内门静脉左支和肝中静脉间有一个异常交通支，直径约0.2cm。肝功能显示转氨酶升高和胆红素升高，血氨高于正常水平。为此，强强收入普通（新生儿）外科接受治疗。住院后，强强经过输液保守治疗2周后，肝功能、胆红素和血氨都下降了不少。
住院2周后，强强出院了，继续口服药物保守治疗，每月来医院进行超声和抽血检查。可喜的是强强的检查指标逐渐降低，超声显示异常血管也越来越细。在强强6个月时，血液指标已经完全正常。10个月时，超声没有探测到异常血管，表明强强的先天性门体分流完全自愈。现在强强已经3岁了，和正常孩子一样上了幼儿园。
什么是先天性肝内门体分流
先天性肝内门体分流（Congenital intra-hepatic porto-systemic shunts，CIPSS）是一种极罕见的血管畸形，其异常分流常位于肝内的门静脉分支与肝静脉之间（图1），静脉导管未闭是其中一种特殊类型[1]。先天性门体分流（包括肝外门脉分流和肝内门体分流）的发生率为1∶30000，而肝内门体分流的发生率低于肝外门体分流。
肝功能异常、高氨血症和胆汁酸水平升高是先天性肝内门体分流的常见临床表现，其发生的根本原因是由于本应经肝脏处理的门静脉血液直接进入肝静脉，进而导致门静脉入肝血流减少，引发肝功能异常和胆汁酸水平升高，而未经肝脏处理的门静脉血液直接通过肝静脉大量进入下腔静脉引发高氨血症。
图1 先天性肝内门体分流
先天性肝内门体分流并发症
先天性肝内门体分流导致一部分门静脉血液绕过肝脏直接进入腔静脉系统，引发高半乳糖血症和胆汁酸、餐后血糖及血氨升高，严重者可导致肝性脑病。
另外，先天性门体分流是导致肺动静脉瘘、肺动脉高压和高血氨性肝性脑病发生的重要原因，后者会进一步引发低氧血症。
先天性肝内门体分流的治疗
部分先天性肝内门体分流可在2岁内自发性闭合，但存在临床症状（包括高氨血症、黄疸和肝损伤）或分流量较大（一般分流大于30%出现临床症状）的患儿常需手术治疗或介入治疗[1]。但当前对于CIPSS治疗方案的选择依然存在争议。由于该疾病发病率极低，有关CIPSS的研究多为个案报道。
一般来说，首先选择介入栓塞治疗，但对于门体分流直径较大、长度较短的病例应选择外科手术。但介入治疗对门体分流血管直径和长度的要求，尚无统一意见。国内采用介入治疗该疾病的应用较少。
外科手术为结扎门体分流血管，外科手术治疗CIPSS需注意以下几个方面[1]：
（1）术前测量门静脉压力和造影检查是手术成功的关键。通过造影不仅能够明确诊断，而且有助于明确分流的位置，使手术做到有的放矢。
（2）将门体分流完全阻断15min后，需再次测量门静脉压力，根据门静脉压力高低决定完全结扎或部分结扎。
首都儿科研究所普通（新生儿）外科特色治疗
由于先天性门体分流是一种极其罕见的血管畸形，当前被公开报道的先天性门体分流仅200余例，而肝外门体分流的比例明显高于肝内门体分流。尽管如此，首都儿科研究所普通（新生儿）外科的李龙教授和张金山副主任医师当前已经应用手术治疗和保守治疗成功治疗25例先天性肝内门体分流，其中采用手术结扎分流血管治疗5例，采用保守治疗20例。该治疗数量在国际上处于领先水平。在治疗策略方面，张金山根据国际上公认的2岁以下以保守治疗为主的建议，对于先天性肝内门体分流的婴幼儿，首先选择保守治疗，同时动态检测肝功能、血氨和异常血管的状态；若指标进行性降低可选择继续保守治疗；若指标不改善或加重应选择手术治疗。按照这一治疗策略，目前的25例患儿被成功自愈。尤其是20例采用保守治疗者，避免了手术创伤的风险。
护理
尽管先天性肝内门体分流绝大多数可以自行愈合，但其早期的肝功能异常、黄疸和血氨升高仍需密切检测和护理。在饮食上，患儿与正常儿童没有明显差别。在运动方面，其与正常儿童亦无差别。
对于经历手术的患者，术后2周内需避免距离运动，待伤口完全长好后可正常活动。饮食上，在术后2周内以好消化的面条、米饭和青菜为主；若患儿年龄较小（如1岁内婴幼儿），其饮食与正常婴幼儿无差别。主要是术后需定期复查，明确门静脉有无血栓发生、有无门静脉高压存在等。
常见问题
先天性肝内门体分流是否一定需要手术治疗？
不一定。当前我们发现约有50%的肝内门体分流患者经保守治疗后其黄疸、肝功能异常和血氨升高情况将逐渐正常，甚至近1/3患儿的门体分流血管自行消失。因此，建议对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。
先天性肝内门体分流采用的手术指征包括[1]：（1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。（2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。
因此，结合当前的临床经验和文献综述，我们推荐，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。
参考文献：
[1]张金山，李龙，陈兴海.先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验.中华外科杂志，2020，58（12）：951-955.文 | 张金山
编辑 | 宣传中心
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