库欣综合征，也称为皮质激素亢进症，是当一个人的组织暴露于过多的激素皮质醇时发生的。
当肾上腺释放出适量的皮质醇时，它有助于调节血压、能量的产生、对抗疾病的能力，以及身体如何维持自身和对压力的反应。但是过多的皮质醇会改变这些过程的正常功能，导致库欣综合征的症状。
原因
身体产生过多的皮质醇。当垂体和肾上腺不能正常工作时，会产生过多的皮质醇。造成这种情况的原因是：
肾上腺上的生长，可能是癌变，也可能不是癌变，会导致肾上腺释放额外的皮质醇。
- 使用外源性类固醇：类固醇激素治疗很长时间作为治疗另一种疾病或疾病，例如服用类固醇抗炎关节炎。
- 内源性：肾上腺皮质肿瘤：
垂体的一种非癌变的肿瘤，它产生大量的促肾上腺皮质激素(ACTH)。这反过来又会促使肾上腺产生过多的皮质醇。这种形式的库欣综合征被称为“库欣氏病”。肾上腺皮质癌某些类型的癌症肿瘤在身体的其他部位可以产生ACTH，导致肾上腺产生额外的皮质醇。ACTH分泌垂体腺瘤非垂体肿瘤产生异位ACTH。
临床怀疑
高血压(特别是年轻人)、糖尿病和超重(向心型)，特别是在以下情况下：
- 近端肌肉无力。
- 色素纹
症状和体征
库欣综合症很少见。每百万人中，每年有2到5个新病例被诊断出来，其中10%是儿童和青少年。
症状包括
- 体重增加，特别是躯干和脸部，加上四肢的保留，“月亮”脸，
- 出汗过多，
- 皮肤薄易擦伤，躯干和腿上有紫色纹，
- 近端肌肉无力(臀部，肩部)，
- 多毛症。
- 皮质醇过量也可能影响其他内分泌轴和原因，例如，性欲下降，阳痿和不孕。
- 患者经常遭受各种心理障碍。
标志包括
- 持续性高血压
- 调节葡萄糖能力受损(典型的高血糖症，常伴有坦率的糖尿病)
大多数患有库欣综合征的儿童和青少年将表现出以下几点：
- 极端增重
- 生长迟缓
- 少女缺课
- 过度毛发生长
- 痤疮
- 皮肤上有红蓝色条纹
- 高血压
- 疲倦和软弱
- 无论是很早还是很晚的青春期
患有此病的成年人也可能出现极端体重增加、头发过度生长、高血压和皮肤问题的症状。此外，它们可能表明：
- 肌骨衰弱
- 情绪化、易怒或抑郁
- 睡眠障碍
- 高血糖
- 妇女月经失调和男子生育率下降
诊断
医生检查病人的病历并做身体检查。如果这些证据表明库欣综合症，就需要做更多的测试。明确的诊断包括：
- 看看体内是否含有过多的皮质醇
- 发现额外皮质醇的原因。尿液测试测量的是产生多少皮质醇。如果水平表明库欣综合症，医生将命令其他检查，以发现原因。这些措施可包括：生化测试。地塞米松抑制试验包括口服人造皮质醇几天，测定血液和尿液中的皮质醇水平。CRH刺激试验包括注射促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)，然后进行血液测试，以确定ACTH和皮质醇水平是否升高。扫描。这可能包括脑垂体和肾上腺、胸部和腹部的计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)扫描；肾上腺的超声成像；胸部x射线；或许还有一种称为碘胆固醇扫描的放射性同位素检查。导尿程序。对离开垂体的血液样本进行检测，以确定垂体是否导致高水平的ACTH。
用下列任何一种方法确认诊断。
- 24小时尿皮质醇
- 隔夜地塞米松抑制试验。
- 其他筛查试验包括皮质醇昼夜节律和小剂量地塞米松抑制试验，但要求患者入院。
经上述一项试验确诊后，大剂量地塞米松抑制试验抑制垂体库欣氏而不是其他原因。血浆ACTH水平将决定ACTH是否在发病机制中发挥作用。垂体或肾上腺的CT或MRI以寻找腺瘤。胸片对于排除支气管癌或类癌是必不可少的.
注意：库欣氏病是指继发于ACTH分泌垂体腺瘤的高度皮质激素。
治疗
无论其根本原因是什么，在手术或放疗前应控制皮质醇高分泌，以降低无准备手术患者的发病率和死亡率。
如果发现肾上腺腺瘤，可以手术切除。术后大多数患者需要类固醇替代，至少在中期，因为长期抑制垂体ACTH和正常肾上腺组织不能立即恢复。显然，如果两种肾上腺切除，用氢化可的松或强的松龙替代是必要的。
在那些不适合或不愿意接受手术的患者中，发现有几种药物可以抑制皮质醇合成(如酮康唑、美拉酮)，但疗效有限。在医源性库欣的，剂量调整可能是足够的，或者它可能有必要改变到另一种类型的免疫抑制药物。
选择的药物是美拉奉。白天血浆皮质醇的平均水平应降至11-15微克/升。另外，还可以使用酮替康唑或氨基甲基乙酰胺。
确切的治疗方法是切除高分泌的来源，无论是垂体、肾上腺还是异位来源。
,
