双胞胎 大头娃娃（大头畸形娃娃）

大头是指头围大，比正常头围均值大2个标准差，常在出生后数周或数月内出现头颅快速增大。

正常情况下，新生儿头围径（额枕）：33-35cm；出生后头6个月内增长较快，每月增加1.2-1.3cm，前半年增长可达8-10cm，后半年增长达2-4cm。1岁时头围平均为46cm。第2年增加2cm，第3-4年增加2cm，5岁时达50cm。15岁时接近成人头围，约54-58cm。

头围测量一般测3个径：

• 婴儿脑积水

属于先天性脑积水，主要变化为脑室扩大，通常伴有颅内压增高。患儿可出现头颅增大、前囟隆起、张力较高、颅缝分开、头型变圆、颅骨变薄变软甚至透明。叩击头部可听到“破壶音”。头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。头颅大而面颅小，严重的可出现“落日征”（眼球下移，巩膜外露）。

• 儿童常压性脑积水

表现为头大，发育迟缓，智商轻中度降低，肢体轻度痉挛性瘫痪。

• 脑外脑积水

主要发生在婴幼儿，原因不明。多数在6个月内发生。表现为无症状性头大。影像学检查表现为脑室轻度扩大，大脑凸面蛛网膜下腔扩大。2岁左右脑外脑积水常自动消退，少数发展为交通性脑积水。

• 婴儿硬膜下血肿或积液

多见于产伤，血肿多为双侧，可有颅骨增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿而缺少“落日征”。前囟穿刺可从硬脑膜下腔抽出陈旧性血液或淡黄色液体。

• 佝偻病

佝偻病的颅骨表现为不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方颅型，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

• 巨脑畸形

头颅较大，但无颅高压症状。

• 脑发育不全

脑室扩大，头不大，无颅高压症状，存在神经功能和智力发育障碍。

无论何种原因引起的高压性或常压脑积水，都需要及时、积极治疗。

预后差别很大，主要视病因及病变程度而定。如能根治阻塞原因，有可能完全治愈，智力发育也良好。有部分患儿病情可自然静止，不再发展。

如梗阻原因难以解除或合并其他先天畸形则预后较差。