病例汇报
患者，男性，51岁。
因“口干、多饮、多尿3年余，发热伴腰酸3 d”于2020年4月14日14：07入住内分泌科。
3年前，患者无明显诱因出现口干、多饮、多尿，随机血糖20.3 mmol/L，尿糖3 ，糖化血红蛋白10.5%，诊断“2型糖尿病”，需胰岛素泵控制血糖。
3 d前，出现咳嗽、少痰，有腰酸、腰痛，寒战发热，伴纳差乏力，至外院就诊，予抗感染治疗，症状无明显改善。
1 d前，出现恶心、呕吐，纳差乏力加重，活动后有胸闷，无胸痛，仍有腰酸腰痛。
既往史：
2017年8月有“肾脓肿”病史，后伴有反复泌尿道感染。
体格检查：
体温36.9℃，脉搏104次/min，血压90/60 mmHg，意识淡漠，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音偏低，心律齐。右侧肾区有叩痛，左侧肾区未及叩痛。
辅助检查：
pH 7.24，动脉氧分压74 mmHg，K 3.9mmol/L，Na 116 mmol/L，
血糖> 41.6mmol/L，血乳酸4.7 mmol/L
心肌肌钙蛋白13.30 pg/mL
血常规：白细胞21.35×109/L，血小板24×109/L。
C反应蛋白 >190 mg/L。
血糖39.13 mmol/L，总胆红素30.50 μmol/L，K 4.81 mmol/L，Na 121.0 mmol/L，血尿素氮21.21 mmol/L，血肌酐258.1 μmol/L。
N末端B型利钠肽原12 294.0 pg/mL。
尿常规：尿蛋白3 ，葡萄糖2 ，尿隐3 ，尿酮体1 ，尿白细胞酯酶3 ，白细胞2 598/μL，细菌57 /μL。
胸部CT：两肺炎症。
入住内分泌科后血压最低降至90/45 mmHg，血小板降至24×109/L，请重症医学科会诊。
再次查体：神志清，精神萎，血压低，右肾区叩痛，建议完善腹部CT，留取血培养、尿培养。
急查腹部CT示右侧肾脏、右侧输尿管及膀胱可见多发气体密度影，考虑气肿性肾盂肾炎（图 1）。
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CT影像：A：腹部冠状位CT影像；B：横断位CT表现，a为右侧肾脏多发积气影，部分肾实质被气体替代，b为膀胱内多发积气影；C为肺部CT可见双肺炎症） |
患者于2020年4月14日21:45转至重症医学科，入科诊断：
1)脓毒症、脓毒性休克
2)气肿性肾盂肾炎
3)肺部感染
4)多器官功能障碍综合征
5)糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗状态、2型糖尿病
6)电解质代谢紊乱
7)低蛋白血症
治疗上按脓毒症指南进行液体复苏、血管活性药物应用、控制血糖、器官功能保护、纠正电解质紊乱等综合治疗，并经验性予亚胺培南西司他丁1.0 g/8 h静脉滴注抗感染；同时请泌尿外科会诊，反复与家属沟通后，于4月15日14：00拟行“右肾周切开引流术（备右肾切除术）”。
术中可见右侧肾脏及周围结构不清，肾周脂肪灶性改变，肾脏及肾周多处积脓，右肾肿大，质地软，局部皮质糜烂（图 2），考虑患者右肾无保留价值，为了有效控制感染，术中再次与患者家属沟通后行右肾（包膜下）切除术。
术后继续亚胺培南西司他丁抗感染等治疗，去甲肾上腺素逐步减量，2 d后停用。
右侧肾脏大体标本及组织切片：
A：右侧肾脏大体标本，可见肾脏有多处积脓，局部皮质糜烂；
B：肾组织切片标本，a为基本正常肾小球，b为肾小管内炎性细胞及组织碎片，形成管型；c为硬化的肾小球，HE×400
4月20日血培养、尿培养及右肾引流液培养回报均阳性：大肠埃希菌，药敏亚胺培南西司他丁敏感。
白细胞、降钙素原、C-反应蛋白等感染指标逐步下降，术后第4天PLT升至77×109/L（图 3）。
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感染指标及血小板变化趋势[4月15日术后，PCT、CRP及WBC呈明显下降趋势，PLT逐渐升至正常 |
术后第6天患者生命体征平稳，转至泌尿外科继续抗感染、脏器功能保护、营养支持等治疗，并于5月6日痊愈出院。
随访3个月，患者复诊无不适主诉，血糖控制良好，肾功能正常。
气肿性肾盂肾炎是一种迅速进展的肾实质及肾周感染性疾病，导致集合系统、肾实质及肾周积气，该病罕见但致死率高。
EPN致病因素主要有：
⑴血糖控制欠佳。文献显示约90%的患者合并糖尿病，当血糖水平控制不佳时，肾脏组织和尿路中的葡萄糖被产气菌酵解，产生大量二氧化碳、氢气、氨气等。
⑵尿路感染。产气菌中大肠杆菌占50%~70%，其次为肺炎克雷伯菌及变形杆菌等，血培养、尿培养或穿刺液培养常为阳性。
⑶免疫力低下。
⑷结石、先天性尿路狭窄及肿瘤等导致的尿路梗阻。
本病例是反复尿路感染合并糖尿病患者，血糖控制欠佳，大肠埃希菌感染后诱发无氧代谢，从而导致肾脏及周围组织内气体形成。
此外，腹部CT检查是确诊的首选方法，其影像表现具有特异性，主要为肾实质广泛破坏，肾皮质呈波浪状改变等，气肿可波及肾周、输尿管、膀胱甚至腹腔。
有文献提出根据CT气肿波及范围、临床诊治及预后将EPN分为4级：
1级，气体局限于集合管系统；
2级，气体局限在肾实质内；
3a级，气体或脓肿播散到肾周围组织；
3b级，气体扩散到肾筋膜下；
4级，两侧肾气肿性肾盂肾炎或孤立肾的气肿性肾盂肾炎。
该患者气肿性肾盂肾炎导致脓毒症、脓毒性休克，积极有效的液体管理、正确使用抗生素、维持血流动力学稳定、控制血糖、营养支持等辅助治疗与良好的预后密切相关。
严重脓毒症的发展导致围术期手术和麻醉的风险也相应增加，围术期脓毒症的积极治疗非常重要，它为手术赢得机会，并可降低病死率。
EPN外科干预措施包括经皮肾穿刺引流术、肾切开引流术、肾切除术等。
20世纪80年代以前外科治疗方案主要以开放性切开引流术、肾切除术联合抗生素治疗为主。
1986年，EPN患者首次行经皮肾穿刺引流术，术后恢复良好。此后，经皮肾穿刺导管的发展使经皮肾穿刺引流治疗EPN成为可能。
目前，经皮肾穿刺引流结合内科治疗是创伤最小、效果最好的治疗方式，治愈率为30%~100%，病死率最低降至13.5%。
文献显示，EPN患者的手术方式选择需结合CT分级，对于2级以下患者内科治疗或联合经皮肾穿刺即可好转；3级合并2个以下危险因素，可尝试切开引流术，引流无效者应行肾切除术；而对于3级且有≥2个危险因素者，立即行肾切除术是最佳选择。4级患者以保留肾脏为原则，先尝试引流，并随时做好肾切除的准备。
根据本例患者病情及腹部CT情况，符合3级，存在2个危险因素，经皮肾穿刺引流不首选，初拟肾脏切开引流（备右肾切除术）。
患者手术必要性、风险性及手术方式充分告知患者家属，家属表知情理解，同意手术。
结合术中探查发现：感染灶来自肾实质，无肾积水，亦非肾盂内脓尿，故无法行肾盂内引流术；
肾实质感染灶为坏死性组织合并气体，肾切开很难获得通畅引流；
另外术中探查发现患侧肾内已基本无正常组织结构、其间被坏死组织填充，考虑肾脏已无功能，行病灶肾切除可快速控制脓毒症，故予行患侧肾脏切除术。
此外，影响EPN预后的主要危险因素有：高龄、高体质量指数、血小板减少（PLT < 60×109/L）、急性肾功能损害（Cr > 124 μmol/L）、意识障碍和休克。该患者内科治疗为基础，手术及时干预，随访中肾功能正常，预后良好。
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