中年男性，反复黄疸，胆总管狭窄，胰腺可疑占位，病理多次阴性，PECTCT也无恶性提示，到底狭窄原因在哪里？
作者丨曲颖 宛新建
来源丨华亭论镜
第一次住院
男性，58岁。
主诉：“尿色加深1月，皮肤黄染伴瘙痒25天”。
现病史：患者1月前无明显诱因下出现尿色偏黄，并逐渐加深，25天前发现皮肤及巩膜黄染，伴有瘙痒，无腹痛及发热表现。
当地医院查肝功能：ALT 868 U/L，AST 435 U/L，AKP 467U/L，总胆红素：173.8μmol/L，直接胆红素143.1μmol/L。
血常规及凝血常规：均正常。
外院门诊查腹部MR：胆总管、肝内外胆管及胰管扩张，胆总管下端狭窄，胰头上方部分淋巴结显示。
MRCP：胰头形态及信号异常，继发肝内外胆管及胰管扩张。既往有高血压病史，否认其他疾病及家族史。
查体：皮肤巩膜黄染，腹部无明显压痛。
考虑黄疸待查入院。
入院后检验结果
影像学检查：CT提示肝内外胆管扩张。
超声内镜：胰头部不规则低回声占位，边界不清，胆总管扩张，下段狭窄，可见低回声占位，周围可见肿大淋巴结，胰腺形态肥大，局部有条索状高回声。
患者因黄疸入院，完善相关检查，考虑梗阻性黄疸，多次影像学均提示有肝内外胆管的扩张，超声提示胰腺头部不规则占位。梗阻的原因考虑胰腺MT，胆总管下段占位及壶腹部肿瘤，胆管的良性狭窄等。为进一步明确及诊治，进行ERCP治疗。
ERCP：
考虑患者虽然病理阴性，但仍不能除外恶性肿瘤，因此行PETCT检查，结果显示：胰头部饱满，胰腺组织葡萄糖代谢不均匀增高，考虑炎症可能。
患者黄疸，虽然影像学提示肝内外胆管扩张，ERCP也提示胆管有狭窄，但是活检阴性，临床上无消瘦病史，PETCT未提示恶性依据，肿瘤标志物不高，目前恶性肿瘤依据不充分，因此给予置入胆总管支架后肝功能明显好转，胆红素恢复正常后出院，密切随访。
患者第一次入院完善检查，无明确恶性依据，考虑胆总管狭窄，良性可能，给予支架置入后黄疸好转，准予出院，密切随访。
半年后患者因取支架第二次入院
影像学检查：
ERCP：
患者明确的胆管狭窄，MRI多次提示胰腺占位，但半年来占位没有明确进展，PETCT及胆管反复活检刷检均是阴性的，到底是不是恶性肿瘤？胆管全程的狭窄，胆管壁的增厚，胰头的低信号占位，胰腺的的形态肥大，这些是不是另有原因？多器官弥漫型肿胀？是不是会是IgG4相关型疾病？
想到这个可能的病因后，给予患者行IgG4血清学检查发现：IgG4：8.30 g/L（0.03-2.01 g/L）果然升高。再次详细询问病史及补充超声检查发现：颌下腺弥漫性病变。
为明确最终诊断，给予患者行内镜下超声穿刺，胰腺穿刺：少量胰腺组织，腺泡无明显异型，间质纤维组织增生，另见少量消化道上皮及纤维素样渗出物，未见明显肿瘤成分，免疫组化IgG4 。
最终诊断：IgG4相关硬化性胆管炎，自身免疫性胰腺炎，IgG4相关颌下腺疾病 ，ERCP支架置入术后，高血压病。
预后：给予激素治疗后，IgG4及肝功能显著下降。
总结
定义：IgG4 相关性疾病( IgG4-related disease， IgG4-RD)是一种与IgG4 相关，累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病。1995 年日本学者Yoshida等提出AIP，自身免疫性胰腺炎；之后研究发现：伴有血清IgG4 升高和(或)组织IgG4阳性浆细胞浸润的全身性硬化性疾病；2010 年正式命名的免疫性疾病。
流行病学：性别：男女比例接近1.6～ 4.9:1； IgG4相关性头部颈部疾病：男48%；年龄：大多数50岁以上（ 平均年龄59-68岁，范围42-79岁）。
诊断：病理检查是金标准，器官组织中存在IgG4 阳性浆细胞浸润为依据：
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弥漫性密集淋巴浆细胞浸润
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纤维化，形成席纹状
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闭塞性静脉炎
影像学：一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤。
血清学：血清IgG4 水平显著升高( ＞ 1350 mg /L)
临床对不同累及部位症状不同，对糖皮质激素治疗反应良好。
IgG4相关胆胰疾病，临床上误诊为恶性肿瘤的比例很高，因此要提高对自身免疫性胆胰疾病的认识。其在影像学上，可表现为胆管壁的增厚，胆管系统官腔狭窄但并不闭塞，胆管壁增厚与狭窄的部位相对独立，胰腺可表现为弥漫性低回声肿大或局限性肿大，有时难与胰腺癌鉴别，联合IgG4检测有助于诊断，升高2倍以上确诊为良性病变的可能性在99%以上。及时识别IgG4相关疾病，可避免因误诊恶性肿瘤而行手术治疗，而激素治疗大多反应良好。
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