正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200 mmH2O(1 mmH2O＝0.009 8 kPa)的一组临床综合征。
1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人。
临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。
3.尿失禁：
尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。
除了三联征外，尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。
二、影像学表现
1、头颅CT：
脑室扩大，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。
2、头颅MRI：
特征性表现：脑室扩大，Evan's指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽。
三、治疗
目前，证实外科治疗是有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
1.适应证：一旦诊断为NPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
2.禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
手术方式：外科治疗NPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。
(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是主要治疗方法。①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初始压力下调10～30 mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。
(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对NPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为VP分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。
(3)其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在NPH患者中应用较少；内镜下第三脑室造瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式。
四、疗效评估：
包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。
五、术后并发症：
(1)感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；
(2)分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；
(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；
(4)其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。
陕中大附院 外四科
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