卫生社团讲科普 25期
顶级专家、网红医生为你授课！广东省卫生健康委、省民营医院和卫生社团组织联合党委携手广东卫生在线开设“卫生社团”健康科普宣传专栏，发挥“两新”组织专业优势，向公众提供全方位、多角度的权威健康科普资讯，助力常态化抗疫。（点击左上角专辑可查看系列报道）
有的疾病较为罕见
甚至会被认为是福气的象征
皮样囊肿
就是常被误会的疾病之一
常言：“好看的皮囊千篇一律，有趣的灵魂万里挑一。”这里的皮囊指的是颜值、身材等，而非我们要说的皮样囊肿。后者不但少见，而且表现多样，易让人混淆，头颈部皮样囊肿更甚。
1
眉间瘘孔，“二郎神”再世？
一位神秘的患者推门而进，长长的宽沿帽舌压得很低，黑色的口罩几乎盖住了整个脸庞。我暗自警惕，可当“武装”揭开，答案已然清晰。
年轻的阿雅来自黔东北的土家村落，出生时眉间鼻背皮肤处就长有一个小孔，孔的中央还有一簇毛发。村里的族长说这是“二郎神”再世，四乡八里都来庆贺。
阿雅3岁那年，眉间的瘘管突然肿得像个小馒头一样，还继发了脑脓肿，幸好及时救治。从此，“二郎神”给家里带来的欢喜也就终结了。
随后，眉间的脓肿频繁发作。她的记忆中，几乎充斥着吃药、打针、切开排脓......
专家分析
阿雅所患疾病其实是皮样囊肿并皮肤瘘管，由于发病部位特殊，也常冠以“鼻背中线皮样囊肿和皮肤瘘管”的诊断，这是一种少见的先天性畸形，新生儿发病率约为1/40000-1/20000。
主要表现是鼻额中线上肿物或（和）针尖样小孔，局部可反复感染，甚至侵犯到颅内。囊肿及瘘管可深达颅底骨缝，甚至鼻窦，简单挖除只会导致反复发作、迁延不愈。
2
口底囊肿，银蛇衔珠报恩？
患儿来自桂北，龅牙、口齿不清，如口中含水一般。
患儿妈妈回忆，孩子2岁多时，已发现舌头下方长一块小肉肉。当地风水先生说蛇年宝宝口内衔“珠”，是银蛇报恩、家有福气。
直到4岁，孩子舌下的肉团越长越大，不仅说话含糊不清，还经常流口水、睡觉打呼……
专家分析
皮样囊肿可发生于身体的任何部位，以卵巢和阴囊最为常见，而口腔颌面部仅占1.6％。其中又以口底和颏下区最常见。
此例患儿的口内衔“珠”，实为口底皮样囊肿，由于囊肿增大，逐渐影响发音、咀嚼和吞咽功能，同时压迫舌体，引起舌根后坠，从而表现夜间打呼噜。
更深影响在于长时间口呼吸，幼儿上颌发育不好，引起上颌牙齿前突。
3
面颊瘘口，误为浅笑梨涡
来自湖南常德的2岁男童睿睿，自出生便一侧面颊有个小凹陷。一开始全家人以为是招人可爱的小酒窝。
孩子1岁时，酒窝底部的凹陷处竟然出现一个小瘘口，时不时有豆腐渣样的分泌物渗出。父母跑遍了当地医院，各种说法都有。
专家分析
此例男童的面颊部凹陷并非真正的酒窝，实际上是临床上比较罕见的面颊部皮样囊肿并皮肤瘘管。
胚胎发育第七周时，上颌突与下颌突侧方融合形成面颊部， 如果融合不良，可产生面横裂、耳前瘘管及附耳等先天性畸形；如果融合时表面的上皮未能全部退化，残留上皮组织可形成上皮性囊肿及瘘管。
什么是皮样囊肿
皮样囊肿是胚胎发育结合期，上皮残留于周围组织中所形成的先天性囊肿，出生时即有，40%患者在新生儿期被发现，70%患者在5岁以前被确诊，发病率约占儿童总患病人群的万分之三。
皮样囊肿好发部位
“居无定所，狡兔三窟”足以说明皮样囊肿的发病部位特点。
居无定所指的是皮样囊肿可发生于全身各部位，好发于胚胎发育过程中融合缝处（如颅骨骨缝）。故多见于头顶、眉外侧、额部颞侧、鼻根及鼻周围、耳后和耳下、枕部、口底和颏下等处，也可见于身体的前后中线处。
狡兔三窟指的是头颈部皮样囊肿好发于眶周、鼻部和颈面部三个区域。多为单发、呈圆形、直径大小不一、无压痛。
另外，皮样囊肿随年龄增长而缓慢增大，长期膨胀性生长可压迫骨面成凹陷，严重者合并脓肿和蜂窝织炎。有时候眶周、鼻背、面颊、舌体的皮样囊肿合并皮肤瘘管或黏膜瘘管。
皮样囊肿恶变的高危人群为年龄超过45岁，特别是近期生长迅速或囊肿直径超过10cm者。
鉴别头颈部皮样囊肿
- 头颈部皮样囊肿极易与头颈部其他囊性病灶相混淆；
- 鼻部皮样囊肿需与神经胶质瘤或脑膜脑膨出等鉴别；
- 口底舌下皮样囊肿应与舌下腺囊肿、表皮样囊肿、淋巴管畸形（大囊型）等鉴别；
- 颏下皮样囊肿应和淋巴管畸形（大囊型）、甲状舌管囊肿等鉴别；
- 颧部的皮样囊肿需与钙化上皮瘤、表皮样囊肿等鉴别；
- 面颊部皮样囊肿并瘘管需与第一鳃裂瘘管、牙源性瘘管等鉴别；
- 颈根部皮样囊肿或皮样瘘管需与支气管囊肿、胸腺囊肿、胸锁关节窦等鉴别。
看诊该挂什么科室
皮样囊肿，不是有个“皮”字吗？那就是要到皮肤科就诊了！但事实并非如此。
皮样囊肿并非真正意义上的体表肿。另外，国内许多三甲医院的皮肤科不存在“皮肤外科”的亚专科建制，即便有皮肤外科，也仅局限于体表肿物的处理，对于可能累及重要解剖结构的头颈部皮样囊肿，多数鞭长莫及。
由于头颈部皮样囊肿只是头颈部先天性疾病的很小一部分，多数医生多年未曾一见。只有专注于此领域的、熟悉头颈部解剖、擅长头颈颌面外科手术的专业医师才是患者的首选。
如何确诊头颈部皮样囊肿
经验丰富的专科医生根据病史、症状、体征，诊断基本八九不离十。但是，为了术前精确评估和手术精准切除，术前影像学检查（MRI或CT）必不可少。
头颈部皮样囊肿的治疗
头颈部皮样囊肿非得手术吗？这应该是所有患者及家属最关心的问题。手术切除是目前根治头颈部皮样囊肿的唯一方法。
未曾感染者，考虑到麻醉影响，可2-3岁以后择期彻底手术；已有感染者，应在炎症静止期，尽早择期手术，避免感染反复。手术风险因病灶部位的不同而异。手术需切除骨膜和磨除部分骨质，以避免复发。
头颈部囊肿手术可以不留疤？
不留疤？那是不可能的！但可以努力做到隐蔽切口或者美容切口。手术必须在病灶彻底根治的前提下，尽可能地兼顾切口设计的科学性、隐蔽性、生理性，术后可以达到较为满意的美容效果。
作者｜陈良嗣 广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心
编辑｜阿芒 吴秋秋 责编｜张秀丽
供稿｜广东省医师协会
广东卫生在线全媒体团队出品
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