71岁张阿婆，近2年稍微活动就会胸闷、气短，嘴唇还会莫名发“蓝”，今年以来这种症状加重，嘴唇发紫。到医院就诊，通过一系列检查后，才知道患的是肺动脉高压。
据介绍，肺动脉高压过去一度被认为是罕见病、难治病，甚至有“比癌症还凶恶”的说法。事实上，该病早期干预能获得较好的疗效。
5月5日是.”世界肺动脉高压日”，我们请来肺动脉高压诊治专家、福建医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任医师邓朝胜教授，来讲讲什么是肺动脉高压，如何防治。
七旬依姆嘴唇发蓝
原因在于肺动脉压力升高
今年71岁的张阿婆来自泉州，近2年来反复出现活动后胸闷、气短，嘴唇发“蓝”的情况，因为休息后症状可得到改善，一向勤俭节约的阿婆没太重视。今年以来，因为呼吸困难的症状加重，连平常的家务也做不了，而且嘴唇发“紫”，阿婆才让家人带她到医院就诊。心脏彩超等检查提示，阿婆肺动脉压力升高，但具体病因不明，在当地医院治疗一段时间，效果并不佳。
经多方打听后，阿婆转诊到了福建医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，由肺栓塞、肺动脉高压诊治专家、博士研究生导师邓朝胜教授接诊。
邓教授团队给张阿婆安排了一系列专业的检查，明确了病因。其中，通过右心导管检查，确诊为肺动脉高压重度，又经筛查，发现下肢静脉有血栓形成；进一步行CT肺动脉造影，还发现左右肺动脉及大部分分支栓塞，由此诊断为：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。随后，团队给阿婆制了抗凝、降肺动脉高压等治疗方案。
通过一段时间的治疗，张阿婆胸闷、气短明显缓解，目前病情稳定。
肺动脉高压不再是“绝症”
早诊断早治疗是关键
福建医科大学附一医院呼吸科主任医师、肺动脉高压诊治专家邓朝胜介绍，肺动脉高压(简称PH)，是一种由各种原因引起的肺血管床结构（或）功能的改变的疾病。早期可无症状，随着病情的进展，可出现活动后气促、乏力、胸痛等，其中以呼吸困难最早出现，也最常见，常为劳累后诱发，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐，病情严重者休息时也有呼吸困难症状。
肺动脉高压的病因很多，常见病因有心脏病、慢性阻塞性肺病、肺栓塞，其他病因还包括家族遗传、血液病、结缔组织病、接触有毒物质、减肥药物等，容易误诊、漏诊，很多患者直到病情很重了才确诊，平均生存寿命只有2.8年，一度被认为是罕见病、难治病，甚至有“比癌症还凶恶”的说法。
近十余年来，随着国内外对肺动脉高压的深入研究，诊断评价手段已越来越先进，不少肺动脉高压患者在早期就得到诊断和治疗，从而回归正常生活。降肺动脉高压的药物也越来越丰富，特别是靶向药物的使用，也让不少中、晚期的患者得到有效治疗，生命延长，生活质量提高。现在一般不再认为肺动脉高压是“绝症”了。
不明原因活动后气促
建议查查超声心动图
邓朝胜主任介绍，将每年5月5日定为世界肺动脉高压日，就是希望大众提高对肺动脉高压疾病的认识，当出现不明原因的活动后气促等表现时，应尽早去医院做超声心动图筛查该疾病。超声心动图是筛查肺动脉高压的最重要的无创性检查方法，右心导管则是诊断肺动脉高压的金标准。
肺动脉高压有一定的遗传性，并有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状。因此，育龄期女性，尤其需要注意早期预警症状，以期早期发现肺动脉高压，并做遗传学咨询、筛查，以达优生优育。
此外，邓主任还提醒，肺动脉高压患者平时要注意保暖，预防感冒，感冒对于肺动脉高压患者可能是致命的。一旦患了感冒，必须充分休息，并喝适量温水。在感冒期间需按照医生的建议服药，切不可自行胡乱用药。
科普时间
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肺动脉高压日的由来
1981年，西班牙发生了一起有毒的菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，在当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙的肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高，帮助患者早诊断早治疗，减少误诊和漏诊，提高肺动脉高压患者的生活质量，延长生命。
02
肺动脉高压是什么？
肺动脉高压(简称PH)，是一种由各种原因引起的肺血管床结构（或）功能的改变，表现为肺血管阻力进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。
肺动脉高压早期可无症状，随着病情的进展，可出现非特异性症状，其中以呼吸困难最早出现，也最常见，常为劳累后诱发，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐，进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg。
03
肺动脉高压的分布如何？
既往认为，肺动脉高压为少见病，甚至罕见病。近年来，随着诊断技术的提高，学者们发现，肺动脉高压并不少见。澳大利亚一项研究通过超声心动检查对165,450个西部居民进行肺动脉高压筛查（男:女=1:1, 平均年龄39 岁），将肺动脉收缩压>40 mmHg界定为肺动脉高压，结果显示：肺动脉高压的患病率为0.3％；另一项包括较多老年居民的小规模人群研究结果显示, 肺动脉高压总体患病率达6.6％，所以目前肺动脉高压被认为是仅次于冠心病和高血压的第三大常见心血管疾病。
04
肺动脉高压有什么表现？
肺动脉高压早期可无症状，随病情进展肺动脉高压患者出现非特异性症状，其中以呼吸困难最早出现，也最常见，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐，进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。
05
肺动脉高压怎样确诊？
超声心动图为筛查肺动脉高压的重要的检查手段之一，它具有简单易行、廉价、无创等特点，右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法，也是目前唯一的确诊肺动脉高压的检查手段，尤其是患者出现明显症状，可能需要肺动脉高压特异性治疗的患者。但这项操作需要住院通过介入手段检查。
06
肺动脉高压患者的日常生活
注意事项
注意保暖，预防感冒，感冒对于肺动脉高压患者可能是致命的。一旦患了感冒，必须充分休息，并喝适量温水。在感冒期间需按照医生的建议服药，切不可自行胡乱用药；
忌抽烟酒，保持良好的生活习惯；
勿提重物以防用力屏气造成的心脏负荷加重；
不能擅自停药、减药；
计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要使用其他药物时，请联系主治医师；
避免温泉，洗澡以温水为佳，勿使用过冷或过热的水，减少身体的刺激；
日常监测血压、心率血氧，病情严重病人需要自备制氧机、氧气瓶等供养设备；
维持适宜体重，最好每日测量体重，体重过重会增加心脏负担；
肺动高压患者该如何适当运动；
医护人员评估心功能状况，遵医嘱是否可适当运动；
运动前避免情绪激动，不宜饱餐；
运动要循序渐进，持之以恒，平时不运动者，不要突然从事剧烈的运动；
避免明显增加心肺负担的剧烈运动，如快跑、健身房运动；
运动时避免穿得太厚，影响散热，增加心率，心率增快会使心肌耗氧量增加；
运动后避免马上洗热水澡，因全身漫在热水中，必然造成广泛的血管扩张，造成心脏供血相对减少。
来源：海峡都市报
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