长QT综合征（LQTS）是以心电图QT间期延长为特征，易发生恶性心律失常（尤其是间断扭转型室速[TdP]）、晕厥和猝死的一组临床综合征。
LQTS的分类
LQTS可分为获得性LQTS和先天性LQTS。获得性LQTS多与药物、电解质异常、心肌缺血、缓慢性心律失常等相关。先天性LQTS可分为Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen综合征等类型，其中Romano-Ward临床更为常见。
根据QT间期延长的心电图特点及突变基因位点不同，临床又可把LQTS分成LQT1、LQT2、LQT3……等亚型，1-3型占了全部LQTS的95%以上。
表1 LQTS分型及对应的突变基因
了解了LQTS的分类，那么如何去治疗呢？
先来看看下面这道题：
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LQTS的治疗LQTS的主要治疗目标是预防TdP发作，防治心脏性猝死。目前其标准治疗方式是：β受体阻滞剂、左侧心交感神经切除术，另有少数患者可辅以永久性心脏起搏器或ICD植入。
LQTS的治疗需要建立在明确诊断的基础上，包括获得一些列临床证据如体表心电图、临床病史、家族史，以及基因检测分型，对患者进行危险分层，进而启动相应的治疗。
1. 急性期治疗
急性期指在长QT诱发TdP甚至心室颤动时，若血流动力学不稳定应立即电复律终止恶性心律失常，去除诱因、防止再次出现恶性心律失常。具体措施包括给予停用一切诱发长 QT 的药物，同时补充镁、钾制剂，安置临时心脏起搏器，可用异丙肾上腺素（适用于获得性LQTS）提升心室率。
（1）镁离子
镁离子可阻断钙离子内流，抑制心律失常触发，是预防TdP再发的首选药物。TdP患者无论是否存在低镁，推荐2 g镁剂加入20ml 10%葡萄糖液中静脉注射，对无症状的室性早搏二联律（即将发生TdP）注射速度要慢（2 g/2min），而对TdP正在发作过程中的患者注射速度要快（2 g/30~60s）。需注意大剂量使用镁剂的毒副作用，膝腱反射消失是镁中毒的标志，严重中毒者甚至出现房室结功能异常、低血压或心脏骤停。
（2）钾剂
细胞外血清钾浓度保持在4~5 mmol/L可以增加钾离子外流，加快复极，与镁剂联合静滴即可在短期内纠正 TdP，疗效显著。长期口服补钾能较好的抑制TdP的发生。
（3）临时心脏起搏器
及时安置心脏临时起搏器可以有效提高基础心率。在终止TdP发作时，起搏心率可设定为 100~140 bpm，缩短QT间期。当室性心律失常得到控制，起搏心律逐渐降至能预防室性心律失常的最低起搏频率，约80 bpm即可。
（4）异丙肾上腺素
异丙肾上腺素使用应符合以下所有情况：aLQTS导致的TdP；长间期依赖性TdP；心脏起搏器无法立即安装；存在心动过缓、心脏停搏。一般采用持续静脉点滴或泵入，使心室率维持在100 bpm左右。注意该药会使交感神经兴奋，不能用于cLQTS 或有器质性心脏病患者。
2. 长期治疗
缓解期需避免各种诱发因素，抗肾上腺素能治疗（β受体阻滞剂、左心交感神经切除术LCSD）。对于少数病例，需要辅以起搏器或者ICD治疗。
避免诱发因素主要包括噪音、强烈的情绪波动和压力过大，限制参加竞技类体育运动，鼓励患者在体力活动或热天时饮用电解质丰富的液体，避免和纠正可能延迟QT的药物。
β受体阻滞剂是LQTS防治致命性心律失常的一线治疗用药，对有晕厥和心脏骤停病史的LQTS患者，β受体阻滞剂是预防性治疗的基础。临床上推荐使用的β受体阻滞剂为普萘洛尔，具体用量为2~3 mg/kg•d起始，逐渐达到最大剂量，使最快心率维持在130 bpm或以下。
安置永久性心脏起搏器并联合应用β受体阻滞剂，是治疗LQTS的标准方法。β 受体阻滞剂应与永久性心脏起搏器合用，起搏器心率设定不低于70~80 bpm，使QT间期在正常范围内。当β受体阻滞剂和起搏器联合应用仍不能控制晕厥或最初即表现为心脏骤停，并需心肺复苏的患者，建议安置植入式心脏除颤起搏器。
β受体阻滞剂无效者，可考虑行左心交感神经切除术，术后6个月QTc是否大于500 ms是衡量患者术后危险高低的重要指标。
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参考文献：
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